右肺有團塊影邊緣不請 纖支鏡診斷為外肺隔離

肺隔離症（pulmonary seguestration）為先天性發育異常，一部分肺組織與正常肺分離，單獨發育並接受體循環血液供應。根據解剖可分為肺內和肺外隔離症兩種類型。 近2／3的肺內肺內隔離症位於左下葉後段脊柱旁溝內，其餘的位於右下葉相應部位，上葉很少受累。血液供應主要來自降主動脈及其分支，部分來自腹主動脈及其分支，靜脈主要回流入肺靜脈產生分流，個別進入下腔靜脈或奇靜脈。受累肺的形態學改變因隔離肺組織的發育程度，感染或阻塞的程度而不同。異常肺組織通常可與周圍肺組織很好地分開，包含一或多個囊腔，其內充滿粘液，合併感染可有膿液。顯微鏡下可見囊腫類似於擴張的支氣管，帶有呼吸道上皮，偶有軟骨，合併感染時上皮通常減少或缺如。臨床表現為非特異性的，大多到合併呼吸道感染時才有症狀，表現為下葉肺炎的症狀和體征。感染通常為化膿性，偶爾為結核，奴卡氏菌或麴菌。 肺外肺隔離症較肺內肺隔離症少見，可合併其它先天性異常。90％的肺外肺隔離症發生在左半膈，可位於下葉與膈肌間、膈下，膈肌內或縱膈中。血液供應通常來自腹主動脈及其分支，靜脈回流通常經由體靜脈、下腔靜脈、奇靜脈或門靜脈系統，產生左右分流。形態學可見隔離的肺組織完全包被在胸膜囊內，有很多淋巴管道。切面為棕褐色海綿狀組織帶不規則排列的血管，氣道數量較少，分散著軟骨和漿液粘液腺，肺組織常不成熟。年長兒童和成人還可見到纖維化和炎症。由於肺外肺隔離症被包裹在胸膜囊內，除非與胃腸道相通，否則很少合併感染。 肺隔離症的X線表現主要為圓形、卵圓形或三角形分葉狀塊影、密度均勻，合併感染後支氣管或胃腸道相通後，可見囊腫含氣，甚至出現液平面。應與肺炎、肺膿腫和肺囊腫鑒別。支氣管碘油造影可見正常支氣管受壓，主動脈造影可顯示異常的分支有助於鑒別診斷。治療主要依靠手術切除。