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支氣管肺隔離症
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系肺先天發育異常,隔離肺組織與正常肺組織有胸膜將其分離,並接受體循環動脈血液供應,包括葉內型和葉外型兩種。多發生於胚胎發育早期,可能伴有其他類型先天性畸形,如支氣管食管憩室,膈疝和骨骼異常等。
葉內型通常在兒童期出現症狀,主要表現為下呼吸道感染,如發熱、咳嗽、膿痰,甚至咯血,肺部聽診可聞及濕囉音。偶見囊腫破裂引起張力性氣胸而出現氣促症狀。伴先天性主動脈瓣狹窄者,可反復咯血,甚至發現有關症狀,甚至無症狀,經常規胸部X線檢查發現。