胰母細胞瘤該怎麼治療?
胰母細胞瘤對於很多人來說十分陌生， 是醫學上比較常見的一種身體疾病， 一般好發于兒童時期， 而患有胰母細胞瘤會容易導致兒童出現腹脹， 腹部有很大的包塊， 同時具有疼痛或者是便秘的現象， 對身體的健康危害是非常大的， 而患有胰母細胞瘤需要及時進行治療， 可以採用手術療法， 或者是化療等。
臨床特徵
胰母細胞瘤常見於1～8歲兒童， 偶見於成人。 年齡分佈存在兩個高峰， 平均年齡分別為2.4歲和33歲。 男女之比約為1.14：1。 胰母細胞瘤無特異性臨床表現， 最常見的臨床表現是上腹部包塊、體重減輕、早飽、嘔吐、便秘、腹痛， 而消化道出血、阻塞性黃疸、腹瀉較少見， 極少數患者合併有Beckwith-Wiedemann綜合征、Cushing綜合征。
胰母細胞瘤具有惡性腫瘤的典型臨床特徵， 常表現為局部浸潤、轉移和(或)復發， 部分可發展為血管和神經周圍浸潤。
據文獻報導其好發轉移部位為肝臟、淋巴結和肺臟，
胰母細胞瘤可發生於胰腺各個部位， 但以胰頭最為常見。 據Dhebri等統計123例胰母細胞瘤， 發現發生於胰頭部位占39%， 胰尾24%， 胰體13%。 胰體胰尾13%， 胰頭胰體4%， 彌漫分佈整個胰腺7%。 腫瘤大小不等， 直徑2～10cm， 目前報導的胰母細胞瘤最大直徑達25cm。 腫塊多呈膨脹性生長， 質軟， 大多外被完整包膜， 部分瘤體表現為分葉狀， 切面呈棕色或黃色， 常伴有中心性壞死， 少數腫瘤因鈣化明顯切面呈砂礫狀結構。
診斷
根據臨床表現、影像學改變尚不能明確診斷胰母細胞瘤。 胰母細胞瘤診斷主要依靠病理。
該病具有以下病理特點：(1)具有包膜;(2)明顯的腺管樣結構， 有鱗狀小體和含有酶原顆粒的細胞結構;(3)瘤細胞由多源性胰腺細胞組成， 同時表現為腺樣分化、內分泌分化和腺管分化。
治療
除手術外， 目前尚沒有最佳治療手段。 大多學者認為化療、放療對於預防復發、手術殘留、不能手術或遠處轉移的患者起到一定作用， 但目前尚無對照研究。
1、手術治療：根治性切除手術是治療本病的最主要方法。 大多數腫塊位於腹側胰頭且與胰管、十二指腸壁無直接關係。 據報導大約80%的患者可行完整的腫瘤切除， 如能實施， 常能獲得良好的療效。 根據腫瘤部位、大小、局部浸潤及遠處轉移的情況， 可行胰十二指腸切除術、胰體尾切除、單純腫瘤切除術等。
2、化療：不能切除、轉移病灶或術前為使腫瘤病灶縮小時可選擇化療。 然而， 對於化療的真正價值尚未有確切報導。 化療方案的選擇多是經驗性的，
3、放療：若腫瘤無手術機會且對於化療不敏感， 可選用放療。 有學者報導1例不能切除的胰母細胞瘤患者對化療不敏感， 放療後腫瘤顯著縮小， 患者存活長達10個月。 放療也是術後復發的一種治療手段， 有報導1例患兒術後6月復發， 經放療後完全消退。
胰母細胞瘤較其他胰腺惡性腫瘤預後相對較好， 5年生存率約50%。 影響其預後的因素主要為年齡、腫瘤是否完整切除、術後是否復發及轉移、復發及轉移後的治療等。 兒童預後相對成人較好， 目前成人胰母細胞瘤預後較差的原因尚不清楚。 多中心研究證明， 完整腫瘤切除及術後轉移是其長期生存的影響因素。 因此， 完整的腫瘤切除再加上術後長期隨訪防止復發和轉移常可取得較好效果。
