血管性血友病因數是什麼呢?

現代生活中血液性疾病的發病率不斷增加， 給人們的身體帶來了巨大的健康威脅， 因為這種疾病會對人們的身體帶來非常大的破壞， 引起身體出現各種痛苦的症狀， 因此， 許多人都非常害怕血液性疾病， 例如， 血管性血友病就是比較常見的， 而血管性血友病因數是什麼呢?下面就來看看講解吧。

血管性血友病因數， 是由第12號染色體的短臂所編碼的糖蛋白。

機理：

vWF可同時與膠原纖維和血小板結合， 當血管破裂時大量血小板以vWF為仲介， 粘附在膠原纖維上， 形成血栓， 得以止血。 在正常的生理條件下， 絕大部份由內皮細胞合成， 其餘則由巨噬細胞生成。 前者產生後多儲存在W-P小體(Weibel-Palade body， WPB)內， 後者則儲存在血小板的顆粒中。 它與一系列心血管疾病如動脈粥樣硬化、急性冠狀動脈綜合征、心房顫動等均關係密切。

作用：

vWF是一種重要的血漿成分。 vWF在止血過程中主要由兩種作用：①與血小板膜GPⅠb-Ⅸ複合物及內皮下膠原結合， 介導血小板在血管損傷部位的黏附;②與因數Ⅷ結合， 作為載體具有穩定因數Ⅷ的作用。

此外， vWF也能結合GPⅡb-Ⅲa， 參與血小板的聚集過程。 正常人血漿vWF濃度約為10mg/L。 在內皮細胞受刺激或損傷以及機體處於應激狀態時， 血漿vWF水準升高。 vWF及某些止血與纖溶成分都是血栓性疾病的獨立危險因素。 相反， 當vWF基因發生缺失、插入點突變、剪切點替換或提前形成轉錄終止信號時， 導致血漿vWF量有顯著減低或有質的缺陷， 不能完成其正常的止血功能時， 即為vWD。