先天性海綿腎

先天性海綿腎這種疾病不常見， 發病的幾率比較小， 是腎 發育的一種畸形。 腎的結構分腎皮質和腎髓質， 先天性海綿腎的病變主要在腎髓質， 這種疾病容易形成尿路結石， 泌尿系統也容易被細菌感染。 患有先天性海綿腎的患者也不用過分的擔心， 因為這種疾病都是良性的， 而且治療後恢復的效果也比較好。

綿腎（Medullary Sponge Kidney）是先天性、良性腎髓質囊性疾病， 雖不是遺傳性疾病， 但有家族發病的報導， 被認為可能有常染色體顯性遺傳或隱性遺傳。 該病於1944年由Cacci及Ricei描述並正式命名。 事實上病腎外觀與海綿毫無相類似之處， 僅見腎增大。 Hamburger認為使用腎盞前小管擴張症這一名詞較為適宜。 臨床上不常見， 一般在20歲以上才被發現。 患者可無症狀或表現為反復尿路結石形成和尿路感染。 一般預後較好。

該病發生率在1/5000～1/2000之間。 Palubinskas統計了2465例連續尿路造影， 發現14例海綿腎， 發病率為0.5%。 尿路結石患者中， 該病發生率為3.5%～13%。 男女發病比例為2∶1， 但也有報導男女發病率沒有差別。 該病第1次就診的年齡為10～80歲， 最多為30～60歲。

該病為先天性常染色體隱性缺陷。 發病原因不明。 曾提出感染或阻塞是該病病因， 現認為感染是繼發的。 許多學者將該病看成是腎髓質的先天畸形。

1、在無併發症病例， 腎臟一般正常或中度增大。 病變局限於錐體， 皮質不受侵犯。

2、病理特徵是遠端集合管擴張， 形成小囊和囊樣空腔， 囊壁為單層上皮細胞， 內含不透明膠凍樣凝塊、鈣質物質及小結石， 擴張的集合管與近端正常的集合管相通，

3、結石常為純磷灰石或同時含草酸鈣等。

4、腎其餘部分結構和發育正常， 但鄰近病變的腎組織多有慢性炎症。