肺泡表面活性物質
肺泡表面活性物質主要指的是一種蛋白質， 它的主要成分就是二軟脂醯卵磷脂， 它對於降低肺泡表面的張力， 增加肺的順應性， 有很好的作用， 在防止肺水腫， 防止肺不張方面有很好的效果， 肺泡上面的活性物質和一些遺傳疾病有一定的關係， 比如說染色體隱性遺傳疾病等等。
肺泡表面活性物質
肺泡表面活性物質是由肺泡Ⅱ型細胞分泌的一種脂蛋白， 主要成分是二棕櫚醯卵磷脂(也叫二軟脂醯卵磷脂)， 分佈于肺泡液體分子層的表面， 即在液一氣介面之間。
生理意義
(1)降低肺泡表面張力;(2)增加肺的順應性;(3)維持大小肺泡容積的相對穩定;(4)防止肺不張;(5)防止肺水腫;
出現
肺泡的表面張力增加， 大肺泡破裂小肺泡萎縮， 初生兒呼吸窘迫綜合征等病變。
合成分泌
肺泡表面活性物質是由肺泡Ⅱ型上皮細胞分泌的， 其主要成分是二棕櫚醯卵磷脂， 以單層分子垂直排列于肺泡液一氣介面， 有降低肺泡表面張力的作用。 其生理意義為：①保持大小肺泡容積的穩定性。 ②防止肺泡萎限， 有利於肺擴張。 ③防止肺泡內形成組織液， 以利於肺換氣。
遺傳性ABCA3疾病
遺傳性ABCA3疾病屬於常染色體隱性遺傳病， 已經發現ABCA3基因有150多種不同的突變， 包括錯義突變、無義突變、移碼突變和剪接位點突變， 以及插入和缺失， ABCA3基因突變嬰兒死亡率是100%。 因為ABCA3基因突變的臨床表現、死亡率和病理組織學與遺傳性SP-B缺陷患者相似， 所以肺移植被提議作為嚴重早髮型遺傳性ABCA3疾病的一種治療措施。
