先天性膽道閉鎖
概述
肝內膽管、肝管或膽總管可發生閉鎖或不發育，
膽囊也可發生閉鎖或發育不良。
病因
病因不明。
一般認為與宮內病毒感染，
肝內肝小管炎症繼發梗阻及先天性膽道發育畸形有關。
肝內膽管、肝管或膽總管可發生閉鎖或不發育，
膽囊也可發生閉鎖或發育不良。
症狀
常在生後1～3周出現黃疸，
持續不退，
並進行性加重。
胎糞可呈墨綠色，
但生後不久即排灰白色便。
嚴重病例由於腸粘膜上皮細胞可滲出膽紅素，
而使灰白色糞便外表染成淺黃色。
肝臟進行性腫大，
逐漸變硬。
多數有脾腫大，
晚期發生腹水。
檢查
實驗室檢查，
血清結合膽紅素及鹼性磷酸酶持續增高。
早期肝功能正常，
晚期有異常改變。
尿膽紅素陽性，
尿膽元陰性。
有條件可做核素99m鍀—IDA（乙醯苯胺亞胺二醋酸）顯像，
靜注示蹤劑6小時內，
腸道不出現放射性濃集，
支持本病診斷。
治療
先天性膽道閉鎖應爭取在生後3個月內進行手術治療。
目前手術成功率最高的是肝門空腸吻合術。
但手術的可能性及效果視畸形類型而異，
肝內梗阻者手術困難。
