擴張性心肌病，這該怎麼治療呢？

直到今天， 人們還不清楚導致擴張性心肌病的原因， 這種疾病通常是原發性的， 而疾病的危害性非常大， 隨時都有可能導致人死亡， 所以有必要瞭解這種疾病的治療方法。

1.心力衰竭的治療

限制體力活動， 低鹽飲食， 多數病人可用洋地黃製劑， 但易發生洋地黃中毒， 用量宜小， 地高辛常用量為0.125mg/d。 根據患者的血流動力學狀態可酌情使用利尿藥和血管擴張藥。 幾乎所有病人均可使用血管緊張素轉換酶抑制藥(ACEI)， ACEI不僅能改善心力衰竭的血流動力學異常， 還能阻斷心力衰竭時神經內分泌系統的異常啟動， 抑制心肌重塑， 從而改善預後。 近年來ACEI類藥物進展很快， 常用藥有卡托普利12.5～25mg/d， 依那普利2.5～10mg/d。

2.心肌保護

(1)β-受體阻滯藥：DCM患者血清抗β1-腎上腺能受體抗體具有β受體激動劑樣活性， 抗β1-受體抗體可能通過受體門控途徑， 引起細胞內鈣超負荷， 導致心肌細胞損害， 而β受體阻滯藥可阻斷上述效應。 此外， β受體阻滯藥可顯著降低DCM患者血清TNFα、IL-10和sTNFR水準， 提示β受體阻滯藥具有免疫調節作用。 長期應用β受體阻滯藥治療擴張型心肌病可以預防患者病情惡化、改善臨床症狀和左心室功能， 減少死亡， 改善預後。 由於DCM患者血清中存在抗β1受體抗體，

其介導的心肌損害發生在疾病的早期， 因此對於早期DCM患者應用β受體阻滯藥將會得到更好的療效。 常用藥物有美托洛爾、比索洛爾、卡維地洛等， 應用時應從小劑量開始， 無不良反應再逐漸加大劑量， 如美托洛爾6.25mg， 2次/d， 逐漸增加至12.5～50mg， 2次/d；比索洛爾1.25mg/d， 逐漸增加至5～10mg/d；卡維地洛起始量為3.125mg， 2次/d， 逐漸增加至25～50mg， 2次/d。

(2)鈣拮抗藥：DCM患者血清中存在的抗ADP/ATP載體抗體通過增加心肌細胞膜鈣電流和胞漿游離鈣濃度， 引起心肌細胞損傷， 應用鈣拮抗藥可以防止該效應的發生。 1996年Figulla等報導地爾硫治療擴張型心肌病多中心試驗(DiltiazeminDilatedCardiomyopathy， DiDi)的結果， 顯示在心力衰竭治療的基礎上加用地爾硫治療能明顯改善擴張型心肌病患者的心臟指數和運動耐量。

地爾硫DCM干預研究(InterventionStudyofDiltiazeminDilatedCardiomyopathy， ISDDC)顯示地爾硫能改善早期DCM患者左室舒張末期內徑和射血分數， 顯著改善心功能。 預後分析顯示， 因心衰加重需要住院治療者減少， 死亡率降低。 ISDDC試驗證明， 地爾硫治療DCM安全有效， 適合於DCM的早期治療， 其主要藥理機制被認為是干預抗體免疫介導的心肌損害， 保護心肌。 晚近， 臨床隨機雙盲PRAISE試驗提示新的鈣拮抗藥氨氯地平(amlodipine)能延長DCM患者的存活率， 對嚴重心衰患者不增加心血管發病率和病死率。 動物實驗顯示氨氯地平可引起劑量依賴性氮化物產生的增加， 同時也增加大冠狀動脈和主動脈內氮化物的產生， 後者反映一氧化氮(NO)的合成增加；局部血管釋放NO可使血管擴張。 亦有學者認為氨氯地平治療心衰的機制可能是由於該藥能降低IL-6等細胞因數所致， 尤其適於DCM早期治療。

(3)免疫吸附療法：由於約70%DCM患者血清中可檢出抗β1受體抗體， 體外研究顯示該抗體可介導β1受體的慢性刺激， 導致心肌持續損害和病情進展。 國外報導， 應用免疫球蛋白吸附法清除DCM患者血液中IgG、IgM、IgA、IgE和抗β1受體抗體， 同時進行糾正心衰的基本治療， 經過1年隨訪， DCM患者左心室射血分數、左心室舒張期末內徑和心功能均得到明顯改善。

(4)免疫球蛋白：免疫球蛋白通過調節炎症因數與抗炎因數之間的平衡， 產生良好的抗炎效應， 改善患者心功能。 有研究表明， 給新近診斷的擴張型心肌病(出現症狀時間在6個月內)靜脈注射免疫球蛋白2g/kg， 6個月和12個月後LVEF增加。

3.防止血栓形成和栓塞併發症

對於合併房顫的患者， 除有禁忌證外， 可考慮加用抗凝劑或小劑量溶栓劑(如尿激酶、鏈激酶、阿替普酶等)治療。 華法林、阿司匹林、噻氯匹定(抵克立得)、低分子肝素含化片等長期應用有防止血栓形成的作用。 房顫病人如需行電複律必須行食管超聲檢查， 在排除心臟內血栓或者有效抗凝治療至少4周後，才能進行電複律。

4.抗心律失常治療

當發生有症狀性心律失常或導致血流動力學惡化的室性期前收縮頻繁發作時應積極給予抗心律失常藥物，如胺碘酮、普羅帕酮等。

5.中藥

黃芪具有免疫調節作用，可用於本病治療。

6.介入治療

(1)雙心室同步起搏：近幾年，雙心室同步起搏用於頑固性心力衰竭的治療已取得令人振奮的結果。雖然雙心室同步起搏對心力衰竭原發病因及心肌病變不起作用(如心肌缺血及心肌勞損)，但可糾正心功能異常。雙心室同步起搏可恢復雙心室電及機械活動的同步化，使QRS波明顯變窄，心室間機械延遲縮短，心室充盈時間明顯增加，減少二尖瓣反流，使Ⅲ級～Ⅳ級心力衰竭患者的心功能得到不同程度的改善，心臟縮小，從而達到改善預後，延長生存時間的目的。

(2)心臟自動轉複-除顫器(AICD)：對從心臟停搏恢復的所有病人、伴有反復性室性心動過速引起休克或心衰惡化，而且不能被抗心律失常藥物治療控制的病人，皆應植入AICD。對伴頑固性陣發性室性心動過速、心室顫動的DCM患者安置AICD能自動中止突發的室性心動過速和心室顫動，明顯延長患者壽命，但不能終止病情的發展。

(3)射頻消融：對伴慢性心房撲動的患者，主張施行射頻消融術。臨床研究發現，隨著心房撲動的消失，心臟功能可得到明顯改善。

在排除心臟內血栓或者有效抗凝治療至少4周後，才能進行電複律。

4.抗心律失常治療

當發生有症狀性心律失常或導致血流動力學惡化的室性期前收縮頻繁發作時應積極給予抗心律失常藥物，如胺碘酮、普羅帕酮等。

5.中藥

黃芪具有免疫調節作用，可用於本病治療。

6.介入治療

(1)雙心室同步起搏：近幾年，雙心室同步起搏用於頑固性心力衰竭的治療已取得令人振奮的結果。雖然雙心室同步起搏對心力衰竭原發病因及心肌病變不起作用(如心肌缺血及心肌勞損)，但可糾正心功能異常。雙心室同步起搏可恢復雙心室電及機械活動的同步化，使QRS波明顯變窄，心室間機械延遲縮短，心室充盈時間明顯增加，減少二尖瓣反流，使Ⅲ級～Ⅳ級心力衰竭患者的心功能得到不同程度的改善，心臟縮小，從而達到改善預後，延長生存時間的目的。

(2)心臟自動轉複-除顫器(AICD)：對從心臟停搏恢復的所有病人、伴有反復性室性心動過速引起休克或心衰惡化，而且不能被抗心律失常藥物治療控制的病人，皆應植入AICD。對伴頑固性陣發性室性心動過速、心室顫動的DCM患者安置AICD能自動中止突發的室性心動過速和心室顫動，明顯延長患者壽命，但不能終止病情的發展。

(3)射頻消融：對伴慢性心房撲動的患者，主張施行射頻消融術。臨床研究發現，隨著心房撲動的消失，心臟功能可得到明顯改善。