肺淋巴管肌瘤病的臨床表現

肺部是我們人體非常重要的一個器官， 我們的肺部起到了呼吸的功能， 如果肺部出現問題將給我們的身體帶來多方面的危害。 肺淋巴管肌瘤病是肺部疾病裡面的一種， 由於我們對於肺淋巴管肌瘤病的病因目前還不是很瞭解， 所以給我們治療肺淋巴管肌瘤病也帶來了很大的難道， 下文我們介紹一下肺淋巴管肌瘤病的臨床表現。

⑴幾乎所有的病例均為育齡期婦女;

⑵自發性氣胸 ;

⑶乳糜胸， 氣胸和乳糜胸可反復發生;

⑷部分病人有少量咯血;

⑸慢性進展的呼吸困難;

⑹肺功能顯示阻塞或混合性通氣功能障礙， 部分病人可逆試驗陽性， 殘氣量增加。 血氣提示有低氧血症。 ⑺HRCT示雙肺彌漫性囊性改變。

⑻肺外可有腎或腹膜後等病變。

⑼開胸肺活檢可確定診斷。 與黑色素瘤相關的HMB 45抗體陽性為LAM的標記性抗體。 雌激素受體(ER)及孕激素受體(PR)常為陽性。

肺淋巴管肌瘤病的治療目前尚無成熟的意見，

由於病例數少， 很難進行臨床研究來確定某一種治療的效果。 目前一般認為LAM與雌激素有一定的相關性。 治療方面有如下選擇:⑴孕激素治療⑵雙側卵巢切除⑶三苯氧胺治療⑷減少雌激素釋放的激素。 但這些治療方法的效果目前尚缺乏足夠的證據。 病情嚴重者可考慮肺移植。 其他支持治療包括:氧療， 如果肺功能可逆試驗陽性， 可給予β2受體興奮劑；用肺炎及流感疫苗等預防肺部感染。

在上面的文章裡面我們介紹了一種比較少見到的肺部疾病， 那就是肺淋巴管肌瘤病， 我們知道肺淋巴管肌瘤病的危害性非常大， 所以我們有必要瞭解一些關於肺淋巴管肌瘤病的知識， 上文為我們詳細介紹了肺淋巴管肌瘤病的臨床表現。