先天性馬蹄腎

2018-09-10

先天性馬蹄腎是腎發育畸形的結果，這種疾病並不常見，患病幾率比較小。患有這種疾病的人，往往伴有其它系統的疾病。通過B超檢查可以發現先天性馬蹄腎的形狀與正常人不同，外形呈馬蹄狀。這種疾病在治療上也有一定難度，可以通過手術來治療。下面我們具體瞭解一下馬蹄腎的有關情況。

馬蹄形腎的發病率很低，大約400名新生兒中可有1例且多為男性。在正常人群中的發生率約為0.5%，男女比例為2∶1，臨床上各年齡階段均有，但在屍檢中以小兒多見。主要是由於馬蹄形腎患者多合併其他系統的先天性異常，其中有些缺陷易導致早期死亡，馬蹄形腎的家族性遺傳的證據尚不足。

發病機理

95%以上的患者腎臟在其下極相融合，少數卻發生上極融合。通常連接的峽部是由有血供的腎實質組成，偶爾只是由一些纖維組織將兩腎連接起來。多位於腰3或腰4水準，

有時甚至在盆腔內位於膀胱後。

疾病檢查

排泄性尿路造影可見兩側腎盂腎盞位置低，而且兩腎下極靠近脊柱，故腎下極的延長

線與正常腎盂相反，在尾側方向交叉。由於旋轉不良腎盂腎盞多重疊，甚至腎盞指向內側，腎盂轉到外

側，

上段輸尿管向外彎曲。有時輸尿管受血管、纖維帶或峽部壓迫可引起腎積水。仔細觀察，在KUB平片上有時可見軸線健康搜索不正常的腎及峽部的陰影。

B超檢查可發現畸形的馬蹄形腎臟。

腎核素掃描可瞭解峽部有無腎實質組織。

腹主動脈造影對決定手術方式有很大説明。