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一:預防和避免各種病因

目前認為白血病發病與物理、化學、遺傳和生物等因素有關,預防白血病應避免和預防這些因素。

首先要加強勞動防護,減少與射線和毒物的密切接觸。某些化學物質有致白血病的可能,尤其是苯及其衍生物可引發白血病,因此在相關行業中如在制鞋業中減少苯的接觸和吸入。有些藥物如用氯黴素、乙雙嗎啉、雙酮嗪等可致白血病發生,細胞毒藥物如烷化劑等可引起繼發性白血病,應儘量避免使用這些可引起白血病發生的藥物。

日常生活中應避免居住新裝修的房屋,減少使用含有毒化學物質的染髮劑和化妝品,尤其是過敏體質及有皮損者尤應避免應用;應多呼吸新鮮空氣,避免與有毒氣體、殺蟲劑、農藥等接觸。

另外,戒除煙酒,謹慎應用有關藥物也是預防白血病的有效措施。其次還要加強環境保護,治理環境污染,嚴格控制工業“三廢”的排放,控制毒物及射線的洩漏。目前病毒的致病作用成為研究熱點,因此適當鍛煉身體,提高抗病能力,避免病毒感染也是預防白血病發病的重要因素。中醫認為“邪之所湊,其氣必虛”,清熱類和補益類中藥在抗病毒方面有優勢,一旦發生病毒感染,即可應用中醫中藥治療。

某些血液病的部分病人最終可能發展為白血病。如真性紅細胞增多症、原發性血小板增多症、骨髓纖維化、骨髓增生異常綜合征、陣發性睡眠性血紅蛋白尿症、淋巴瘤、多發性骨髓瘤等,特別是在疾病未能較好控制、經過細胞毒藥物治療、或使用免疫抑制劑等,轉化率增加。

另外實體瘤放化療後繼發白血病也逐年增加,因此積極控制相關疾病,儘量避免過度放療和化療等也是預防這些疾病轉化為白血病的有效措施。

白血病患者在化療間歇期和病情穩定期,應量力而行,適當運動,以活血通脈,舒筋活絡,增強體質,提高抗病能力,同時可促進消化功能,增加食欲。可在睡眠休息充足的條件下,進行戶外散步、快走、慢跑,也可打太極拳、八段錦等,或在家裡養花草植物,從事輕中度家務勞動。

二:早發現、早診斷、早治療,定期鞏固強化,堅持維持治療,避免疾病復發

本病主要的臨床表現有兩個方面:

一是正常骨髓造血細胞減少,造成紅細胞、中性粒細胞、血小板減少等,可發生貧血、感染、出血。

貧血一般為正細胞正色素性,合併出血可引起小細胞貧血。出血部位可遍及全身,以皮下、口腔、鼻腔為常見,也可發生致命性顱內出血。常見的感染為呼吸道感染,以細菌和真菌為多見。

一是白血病細胞異常增生和浸潤造血組織,如骨髓、脾、肝及淋巴結,並可累及全身組織,引起骨痛、肝脾淋巴結腫大。急性單核細胞白血病時除上述器官外還可侵犯皮膚和牙齦。

此外,中樞神經系統、骨骼、關節、肌肉、腎臟、睾丸和卵巢,均可發生白血病細胞浸潤。骨、眼眶、皮膚、淋巴結等處可出現局限性原始粒細胞腫瘤,稱為粒細胞肉瘤或綠色瘤。一旦有上述臨床表現或體征,應及時就醫,行血液和骨髓檢查,儘快明確診斷,早期治療。

目前白血病復發是影響患者長期生存的重要因素。白血病復發除了與患者因素、疾病因素有關外,還與患者治療的依從性密切相關。要正確認識白血病,樹立戰勝疾病的信心和勇氣,按時進行相關治療,定期進行實驗室複查,避免疾病復發。一旦復發,應該積極面對,進行復發的化療等。目前各種白血病已經有比較成熟的治療指南和常規治療方案,總的原則是指南指導下的個體化診療措施的實施,應嚴格按照這些指南和規範進行個體化治療,才能收到較好效果,避免復發。另外,分子靶向治療、單抗治療、免疫治療等新的療法湧現,要根據患者病情、治療情況、經濟能力適當應用。

中醫藥運用扶正補虛類中藥如人參、黃芪、首烏、仙靈脾、天門冬、補骨脂、女貞子、白術等,間斷予以一些解毒抗癌中藥如白花蛇舌草、半枝蓮、青黛、砷製劑等以進一步清其餘毒,殺滅殘留邪毒,可調動自身免疫監視系統,消滅殘留的白血病細胞。從而減少白血病的復發,獲得長期無病生存。

當然,我們應重視加強宣傳教育,提高患者對該病的認識,使他們既認識到白血病治療的長期性、複雜性以及堅持緩解後治療的必要性,又要樹立患者治療的信心,克服心理障礙,從精神上戰勝疾病。

三:加強支持治療,注意防護,避免感染、出血

白血病患者發病時或疾病進展復發時,由於正常骨髓造血細胞減少,造成紅細胞、粒細胞、血小板生成障礙,可發生貧血、感染、出血。白血病本身屬於消耗性腫瘤疾病,治療期間由於化療、造血幹細胞移植等,嚴重影響患者骨髓造血功能、機體免疫力、飲食營養,更易於招致各種感染,加重貧血和血小板減少。因此支持治療佔有非常重要的地位,可以說是白血病治療的基礎,應積極加強支援治療,注意預防和控制感染、出血,糾正貧血,加強營養支持,必要時應用免疫增強劑提高免疫力。

急性白血病在誘導化療期間,或大劑量鞏固強化期間,或造血幹細胞移植前放化療預處理後,骨髓嚴重受抑,許多條件致病菌可引起致命性感染,由於粒細胞缺乏,免疫力低下,因此與正常人群感染有許多不同之處:①病原菌和感染灶常不明確,不易形成局部病灶;②早期確診困難,病情兇險,進展迅速,死亡率高;③感染易於擴散,敗血症、重症肺炎等嚴重感染發生率高;④混合感染多見,可為多種細菌感染,也可出現細菌、真菌、病毒等混合感染;⑤多為院內感染,耐藥率高,常規抗菌治療效果差;⑥感染途徑上大部分為體內潛在的感染的複燃所致。

由於白血病免疫力低下時感染的表現不典型,發熱往往是唯一表現。在排除白血病代謝性發熱、藥物熱、輸血反應等非感染性發熱因素時,無任何原因解釋的發熱,體溫大於38度,持續兩小時以上可以臨床診斷感染性發熱,在積極尋找感染依據如血沉、C反應蛋白、相關體液培養、肺部影像學檢查的同時,應儘快根據血液疾病感染的特點、感染部位、病房細菌學監測資料推測可能的致病菌,應用抗感染治療。一般首先考慮細菌感染,其次是真菌,然後是病毒,最後考慮其他特殊性感染如結核、肺孢子菌、支原體、衣原體等。造血幹細胞移植感染的病原菌分佈與移植時間有密切關係,因此移植後時間也是鑒別診斷中一項重要的參考依據。

近年來的資料表明,白血病患者院內感染占多數的仍然是革蘭氏陰性菌,約占50-70%,銅綠假單胞菌、腸桿菌、肺炎克雷伯菌、大腸桿菌、鮑曼不動桿菌及嗜麥芽窄食單胞菌占前六位,且均為易耐藥菌株。革蘭氏陽性菌的比例有所上升,插管的廣泛應用是其主要原因之一,常見前三位的包括凝固酶陰性的葡萄球菌、金黃色葡萄球菌、腸球菌屬。由於過度應用第三代頭孢菌素所產生的細菌選擇壓力,使過去少見的致病菌,如嗜麥芽窄食單胞菌、不動桿菌屬檢出率增加,產ESBL的菌群明顯增加呈多藥耐藥性。另外,產AmpC酶的耐藥菌和耐萬古黴素的腸球菌的出現也加重了抗感染的艱巨性。

目前公認,白血病患者免疫力低下,在某些特殊情況下應用預防性抗感染治療是必要的,尤其對長期粒細胞缺乏或處於粒細胞缺乏症接受造血幹細胞移植的受者。嚴重的感染應及時採用經驗性治療,然後根據體液等培養結果調整治療,進行針對性治療。對抗感染治療效果不佳者,要注意抗生素濃度不夠、病灶未切開引流、病原菌耐藥、二重感染、患者免疫力低下等,及時採取措施處理。

對貧血、血小板低下的患者應酌情輸注紅細胞、血小板,糾正貧血和出血,要補充營養,維持水鹽酸堿平衡,化療期間水化鹼化,保證針對性治療的進行。

具體的預防感染、出血可參照白細胞減少和粒細胞缺乏節、特發性血小板減少節執行。