特發性肺纖維化

概述
特發性肺纖維化， 亦稱隱源性纖維化肺泡炎或特發性間質性肺炎等。

病因
本病病因未明， 彌散性肺間質纖維化局限於肺部。 Hamman和Rich分別於1935年和1944年首先報導數例， 均屬急性型， 進展急劇， 在6周至半年內死亡， 故又名Hamman-Rich綜合症。 本病多在40－50歲發病， 男性稍多於女性， 是遍及全世界的疾病， 近10年來發病率及病死率皆升高， 絕大多數為慢性型， 發病年齡越高， 病程越長。 急性型罕見。 近年多數學者認為系自身免疫性疾病， 可能與遺傳因素有關。

症狀
以隱襲性進行性呼吸困難為其突出的症狀， 體力衰弱， 可有盜汗、食欲減退、體重減輕、消瘦、無力等。

輕度、偶有痰血。 體檢：呼吸淺速， 兩肺底吸氣期囉音似Velcro尼龍帶拉開音。 50％患者有杵狀指（趾）和紫紺。 晚期病例右心受累， 顯示肺心病症狀和體征， 最後多死於呼吸、迴圈衰竭。

檢查
早期雖有呼吸困難症狀， 但X線胸片可能基本正常；中後期可出現兩肺中下野彌散性網狀或結節狀陰影， 偶見胸膜腔積液、增厚或鈣化。
肺功能表現為進行性限制性通氣功能障礙和彌散量減少。
實驗室檢查示血乳酸脫氫酶增高；類風濕因數、抗核抗體和丙種球蛋白可增高。

治療
在急性病例用糖皮質激素， 通常潑尼松0.5-1mg/kg·d， 分3次服用， 1－2個月， 待主觀和客觀指標（X線和肺功能）達最佳水準， 不斷繼續好轉時， 逐漸減量至25mg/d， 晨15mg， 下午10mg， 維持2個月，

再減至20mg/d， 分兩次服用2－3個月。 20mg/d後每次減量2－5mg。 最後維持量為5－7.5mg/d， 空腹一次服用， 療程不少於1年。 但在治療期間， 要注意併發肺結核， 應及時診治。
老年病人， 發紺、杵狀指、低氧血症， 胸片示廣泛肺纖維化， 蜂窩肺者， 只對症治療， 吸氧， 不宜用糖皮質激素。 皮質激素無效或不能接受者， 可應用免疫抑制劑如小劑量硫唑嘌呤。
繼發感染常是病情惡化、導致死亡的因素， 故預防和及時控制呼吸道感染是治療中不可忽視的環節。