常見疾病

擴張型心肌病

概述
擴張型心肌病亦稱充血型心肌病以心臟擴大、心力衰竭, 心律失常為主要表現。

病因
不明, 可能與下列因素有關:
一、病毒性心肌炎:近年來病毒性心肌增多,病毒對心肌具有親和力, 心肌炎後心肌纖維化, 心肌肥大最後形成心肌病。
二、變態反應:本病部分患者抗病毒抗體增高。 常有抑制T細胞功能障礙, 認為本病是病毒感染後, 機體變態反應所致。
三、高血壓:本病中大約10%血壓增高。 但血壓增高多發生在心力衰竭時, 隨心力衰竭的控制, 血壓下降, 因而血壓增高不是本病的主要因素。
四、營養不良:門脈性肝硬化併發本病者,

多於一般人群, 生活貧困的居民發病率較高提示本病與營養有關, 機體某些必需氨基酸或微量元素的缺乏, 可能是發病因素之一。

症狀
一、症狀:擴張型心肌病是原發性心肌病中最常見的類型, 30-50歲最多見, 男多於女, 起病緩慢, 可有無症狀的心臟擴大許多年, 或表現各種類型的心律失常, 逐漸發展, 出現心力衰竭。
二、體征:心臟擴大最多見, 心尖部第一心音減弱, 由於相對性二尖瓣關閉不全, 心尖常有收縮期雜音, 偶而心尖部可聞張期雜音, 心衰加重時雜音增強, 心衰減輕時雜音減弱或消失, 大約75%患者可聞第三心音或第四心音。 10%患者血壓增高, 可能與心衰時兒茶酚胺分泌增高水鈉瀦留有關。 心衰控制後,

血壓恢復正常, 亦有並存高血壓病者。

檢查
(一)X線檢查:心臟擴大為突出表現, 以左心室擴大主, 伴以右心室擴大, 也可有左心房及右心房擴大。
(二)心電圖:不同程度的房室傳導阻滯, 右束支傳導阻滯常見。 廣泛ST-T改變,左心室肥厚, 左房肥大, 由於心肌纖維化可出現病理性Q,各導聯低電壓。 。
(三)超聲心動圖:左心室明顯擴大, 左心室流出道擴張, 室間隔及左室後壁搏動幅度減弱, 二者搏動幅度之和<13mm。
(四)同位素檢查:同位素心肌灌注顯影, 主要表現有心腔擴大, 尤其兩側心室擴大, 心肌顯影呈稱漫性稀疏。
(五)心內膜心肌活檢:擴張型心肌病臨床表現及輔助檢查, 均缺乏特異性, 近年來國內外開展了心內膜心肌活檢, 診斷本病敏感性較高,

特異性較低。

治療
本病病因不明, 也無特效療法, 尚未發生心力衰竭者, 應預防感染, 防止過勞, 戒煙禁酒, 以防發生心力衰竭。
已發生心力衰竭者, 可用強心、利尿劑, 如收縮壓不低於12.7kpa(95mmHg)可用血管擴張劑。 由於心肌變性、壞死、纖維化, 對地高辛耐受性差, 宜用小劑量維持治療。 有心律失常者, 可根據不同的心律失常, 選擇用藥, 血壓偏低者, 可靜脈滴注多巴胺5ug/min。
臨床症狀不能改善且活檢證實為心肌炎的患者, 可試用一個療程的免疫抑制劑。 病程短, 起病有發熱者, 也可試用激素治療。 本病患者心肌β受體密度下調, 隨著心衰程度的加重, 下調也更明顯。 為了提高心肌β受體密度, 改善心肌的反應性, 可用β受體阻滯劑治療。 收縮壓不低於12.2kpa(90mmmHg)者,

可用美多心安6.25mg, 一日3次, 3-5天增加劑量一次, 最大可用到50mg, 口服每日3次。 連用3-6個月, 可使心臟功能改善, 但各人耐受性不同, 應注意血壓及心功變化, 對於重症, 藥物治療無效者, 可考慮心臟移植。
一旦發生心衰, 預後不良, 5年死亡率35%, 10年死亡率70%。