擴張型心肌病
概述
擴張型心肌病亦稱充血型心肌病以心臟擴大、心力衰竭,
心律失常為主要表現。
病因
不明,
可能與下列因素有關:
一、病毒性心肌炎:近年來病毒性心肌增多,病毒對心肌具有親和力,
心肌炎後心肌纖維化,
心肌肥大最後形成心肌病。
二、變態反應:本病部分患者抗病毒抗體增高。
常有抑制T細胞功能障礙,
認為本病是病毒感染後,
機體變態反應所致。
三、高血壓:本病中大約10%血壓增高。
但血壓增高多發生在心力衰竭時,
隨心力衰竭的控制,
血壓下降,
因而血壓增高不是本病的主要因素。
四、營養不良:門脈性肝硬化併發本病者,
症狀
一、症狀:擴張型心肌病是原發性心肌病中最常見的類型,
30-50歲最多見,
男多於女,
起病緩慢,
可有無症狀的心臟擴大許多年,
或表現各種類型的心律失常,
逐漸發展,
出現心力衰竭。
二、體征:心臟擴大最多見,
心尖部第一心音減弱,
由於相對性二尖瓣關閉不全,
心尖常有收縮期雜音,
偶而心尖部可聞張期雜音,
心衰加重時雜音增強,
心衰減輕時雜音減弱或消失,
大約75%患者可聞第三心音或第四心音。
10%患者血壓增高,
可能與心衰時兒茶酚胺分泌增高水鈉瀦留有關。
心衰控制後,
檢查
(一)X線檢查:心臟擴大為突出表現,
以左心室擴大主,
伴以右心室擴大,
也可有左心房及右心房擴大。
(二)心電圖:不同程度的房室傳導阻滯,
右束支傳導阻滯常見。
廣泛ST-T改變,左心室肥厚,
左房肥大,
由於心肌纖維化可出現病理性Q,各導聯低電壓。
。
(三)超聲心動圖:左心室明顯擴大,
左心室流出道擴張,
室間隔及左室後壁搏動幅度減弱,
二者搏動幅度之和<13mm。
(四)同位素檢查:同位素心肌灌注顯影,
主要表現有心腔擴大,
尤其兩側心室擴大,
心肌顯影呈稱漫性稀疏。
(五)心內膜心肌活檢:擴張型心肌病臨床表現及輔助檢查,
均缺乏特異性,
近年來國內外開展了心內膜心肌活檢,
診斷本病敏感性較高,
治療
本病病因不明,
也無特效療法,
尚未發生心力衰竭者,
應預防感染,
防止過勞,
戒煙禁酒,
以防發生心力衰竭。
已發生心力衰竭者,
可用強心、利尿劑,
如收縮壓不低於12.7kpa(95mmHg)可用血管擴張劑。
由於心肌變性、壞死、纖維化,
對地高辛耐受性差,
宜用小劑量維持治療。
有心律失常者,
可根據不同的心律失常,
選擇用藥,
血壓偏低者,
可靜脈滴注多巴胺5ug/min。
臨床症狀不能改善且活檢證實為心肌炎的患者,
可試用一個療程的免疫抑制劑。
病程短,
起病有發熱者,
也可試用激素治療。
本病患者心肌β受體密度下調,
隨著心衰程度的加重,
下調也更明顯。
為了提高心肌β受體密度,
改善心肌的反應性,
可用β受體阻滯劑治療。
收縮壓不低於12.2kpa(90mmmHg)者,
一旦發生心衰, 預後不良, 5年死亡率35%, 10年死亡率70%。