澱粉樣變心肌病是什麼?
現代經濟發達, 物質豐富, 卻換來許多疾病。 對於澱粉樣變性心肌病這幾個字, 相信有很多人都並不知道這是什麼病, 甚至沒有聽過這種病名稱。 不過從字面上看來, 大家也都知道了這是一種心肌病。 那麼, 這種心肌病是由什麼引起, 會造成什麼樣的後果呢?一起來看看吧!
澱粉樣變心肌病是一種能被蘇木紫-伊紅均勻染色的澱粉樣蛋白質沉積在心肌組織內所致的心肌功能紊亂的一種疾病。
澱粉樣變心肌病是澱粉樣物質在心臟中沉積、浸潤所引起的心肌疾病。 澱粉樣變心肌病發病機制不詳, 但目前認為它是一種蛋白構象疾病, 細胞外蛋白的折疊錯誤起著重要的作用, 導致不可溶的、有毒的蛋白在組織的β片層纖維蛋白中沉積, 這與免疫、遺傳、炎症等因素有關。 心肌澱粉樣變可能與甲狀腺素運載蛋白的天冬氨酸一18谷氨酸的突變有關。
澱粉樣變心肌病是一種細胞體液免疫性疾病。 澱粉樣物質主要是多糖蛋白複合體, 沉積于毛細血管和小動脈壁, 以後逐漸擴展至細胞間, 不斷累積而引起器官功能障礙及組織損害和萎縮等病變, 臨床表現視累及臟器及其功能受損情況而定。 澱粉樣變累及心臟, 心肌出現肥厚, 心肌僵硬度逐漸增加, 初期表現為舒張期功能不全, 隨後出現收縮期功能不全。 心肌澱粉樣變的患者雖然心肌肥厚, 但心腔常常不縮小, 心電圖上通常表現為低電壓, 這種矛盾現象是診斷心肌澱粉樣變的重要線索。
如果大家是得了這種澱粉樣變性心肌病的患者, 一定要積極配合醫院的檢查和治療。 因為一般的藥物控制對於這種病情來說,