先天性幽門肥大性狹窄

很多先天性的疾病在嬰兒剛出生時並不會有明顯的特徵， 比如先天性幽門肥大性狹窄這種疾病， 剛出生的嬰兒各個方面都表現很正常， 不論是吃奶、大小便等都與正常嬰兒無異。 但是， 到了第三周左右， 嬰兒就會開始出現症狀了， 最先出現的就是嘔吐， 並且慢慢發展成噴射性， 同時會有腹部出現腫物的現象。

【臨床表現】

主要表現為高位消化道梗阻症狀， 如嘔吐、上腹部可見胃蠕動波和觸到肥大的幽門腫塊。

1.嘔吐 為本病的首發症狀。 一般先天性肥厚性幽門狹窄病兒出生後多無症狀， 吸奶及大小便均正常。 多於生後2～3周出現嘔吐， 少數病例生後即吐， 也偶有遲至7～8周才吐， 早產兒多發病晚。 開始為食後溢乳， 偶有嘔吐， 逐漸次數增多， 終至每次奶後必吐。 嘔吐多在奶後數分鐘即出現， 由一般性嘔吐變為噴射性， 劇烈時可噴至數尺以外， 常由口腔及鼻孔噴出。

未成熟兒幽門狹窄時嘔吐多不典型， 為一般性嘔吐， 無噴射性。 嘔吐物為乳汁及胃液或乳凝塊， 不含膽汁， 嘔吐嚴重時可呈咖啡色(占3%～5%)。 以後由於胃逐漸擴張和弛緩， 乳汁在胃內較長時間瀦留， 嘔吐次數較前似減少， 有時奶後1～2次不吐， 但下次奶後吐出量常較進入量多， 將2次量一併吐出， 含有較多的乳凝塊， 並帶酸味。 雖然嘔吐頻繁， 但吐後仍有很強的食欲， 表現有饑餓感， 如再餵奶， 能照常吸吮。 嘔吐較重者， 糞便減少， 數天排便1次， 大便乾燥、堅硬。 尿量也減少。

2.胃蠕動波 腹部檢查可見上腹部膨隆， 下腹部平坦柔軟。 約95%的患兒于上腹部可見胃蠕動波， 起自左肋下， 向右上腹移動， 然後消失， 有時可看到兩個波相繼出現， 尤其是在餵奶後易看到。 有時用手輕拍腹壁也可引起胃蠕動波的出現。 胃蠕動波是先天性肥厚性幽門狹窄常見的， 但不是特有的體征， 一般在餵奶時或飽食後易看到。 早產兒在正常情況下也可見到， 不能作為診斷依據。

3.腹部腫物 在右上腹部觸到橄欖樣腫塊是幽門狹窄的特有體征，

如能觸到並結合典型嘔吐的病史， 就可以確定診斷。 但這種腫塊並不經常是容易觸到的， 腫塊的檢出率與檢查者的經驗， 特別是耐心程度有關。 檢查最好是在病兒熟睡或在母親懷抱餵奶時， 此時小兒用力吸吮， 腹壁鬆弛。 醫師站在病兒右側， 在右上腹肋下腹直肌外緣處， 用中指指端輕輕向深部按摩， 可觸到橄欖形質地較堅硬的幽門腫塊。 有時因腫塊位置較深， 被肝臟覆蓋， 不易摸到， 此時將左手放在病兒背後稍將其托起， 右手中指將肝緣向上推移後再向深部觸摸， 只要耐心仔細地反復檢查， 幾乎全部病例均能摸到腫塊。 早產兒因腹部肌肉發育差， 腹壁薄， 較易觸到。

4.脫水和營養不良 由於嘔吐進行性加重，

入量不足， 常有脫水。 初期體重不增， 以後迅速下降， 日見消瘦。 如發病2～3周而未經治療的病兒， 其體重可較初生體重低20%左右， 呈營養不良貌。 皮下脂肪減少， 皮膚鬆弛、乾燥， 有皺紋， 彈性消失， 前囟及眼窩凹陷， 頰部脂肪消失， 呈老年人面容。

5.堿中毒 由於長期嘔吐， 丟失大量胃酸和鉀離子， 可致低氯、低鉀性堿中毒， 臨床表現為呼吸淺慢。 因血中游離鈣離子降低， 可引起低鈣痙攣， 表現為手足搐搦、喉痙攣、強直性抽搐等。 但如患兒脫水嚴重， 腎功能低下， 酸性代謝產物瀦留體內， 部分鹼性物質被中和， 故有明顯堿中毒者並不多見。 少數晚期病例甚至以代謝性酸中毒為主， 表現為精神萎靡、拒食、面色灰白。

6.黃疸 2%～3%患兒出現黃疸， 主要為間接膽紅素增高， 手術後黃疸逐漸消失。 黃疸原因與熱量不足、脫水、酸中毒影響肝細胞的葡萄糖醛醯轉移酶活力， 以及大便排出延遲增加腸肝迴圈有關;有時出現直接膽紅素增高， 與肥厚的幽門壓迫膽總管產生機械性梗阻;自主神經平衡失調， 引起膽總管的痙攣;脫水致膽汁濃縮及淤積等有關。

引起膽總管的痙攣;脫水致膽汁濃縮及淤積等有關。