尿崩症

概述
尿崩症是指血管加壓素又稱抗利尿激素分泌不足（又稱中樞性或垂體性尿崩症）， 或腎臟對血管加壓素反應缺陷（又稱腎性尿崩症）而引起的一組症群， 其特點是多尿、煩渴、低比重尿和低滲尿。

病因
1.原發性：約占1/3～1/2不等。 通常在兒童起病， 很少（＜20%）伴有垂體前葉功能減退。
2.繼發性尿崩症：
發生於下丘腦或垂體新生物或侵入性損害， 包括：嫌色細胞瘤、顱咽管瘤、胚胎瘤、松果體瘤、膠質瘤、腦膜瘤、轉移瘤、白血病、組織細胞病、類肉瘤、黃色瘤、結節病以及腦部感染性疾病（結核、梅毒、血管病變）等。
3.遺傳性尿崩症：遺傳性尿崩症十分少見。

症狀
垂體性尿崩症可見於任何年齡， 通常在兒童期或成年早期發病， 男性較女性多見， 男女之比約2：1。 一般起病日期明確。 大多數病人均有多飲、煩渴、多尿。 夜尿顯著， 尿量比較固定， 一般4L/d以上， 最多不超過18L/d， 但也有報導達40L/d者。 尿經重小於1.006， 部分性尿崩症在嚴重脫水時可達1.010。 尿滲透壓多數＜200mOsm/kg·H2O。 口渴常嚴重， 渴覺中樞正常者入水量與出水量大致相等。 一般尿崩症者喜冷飲。 如飲水不受限制， 僅影響睡眠， 引起體力軟弱。 智力， 體格發育接近正常。 煩渴、多尿在勞累、感染、月經週期和妊娠期可以加重。

檢查
1.血漿滲透壓和尿滲透壓關係。
2.禁水試驗。
3.高滲鹽水試驗。
在診斷尿崩症時很少使用這一試驗。
4.血漿AVP測定。

治療
（一）水劑加壓素：
尿崩症可用激素替代治療。 血管加壓素口服無效。 可用水劑血管加壓素靜脈輸液。
（二）粉劑尿崩症：賴氨酸加壓素是一種鼻腔噴霧劑。
（三）長效尿崩停。
（四）人工合成DDAVP。