陣發性睡眠性血紅蛋白尿

文章導讀

疾病是很容易產生的， 疾病的種類比較多， 在對疾病治療上， 方法選擇很關鍵， 不同的疾病製作方法不同， 所以在對疾病治療的時候， 一定要先瞭解疾病， 這樣對疾病治療方法選擇， 才會知道該選擇什麼樣的， 這樣對疾病治療， 也是有著很好的幫助， 那陣發性睡眠性血紅蛋白尿是什麼疾病呢?

很多人對陣發性睡眠性血紅蛋白尿疾病， 並不是很瞭解， 所以對這樣疾病治療的時候， 一定要對它的症狀進行瞭解， 這樣才會知道自身疾病治療的時候， 該選擇什麼樣方法。

陣發性睡眠性血紅蛋白尿：

陣發性睡眠性血紅蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria， PNH)是造血幹細胞PIG-A基因突變引起的後天獲得的良性克羅恩病。 1882年Paul Stǔbing首次報導的病例是在夜間發生血紅蛋白尿， 故名為“陣發性夜間血紅蛋白尿症”(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria， PNH)， 但是後來發現血紅蛋白尿的發作不一定在夜間， 而常常是在睡眠之後，

所以在我國改稱“陣發性睡眠性血紅蛋白尿症”。 PNH一向被歸為溶血病， 但除貧血外常伴有中性粒細胞和(或)血小板的減少， 而且PNH的分子病變累及各種血細胞， 所以近年有些作者將PNH視為造血幹細胞病。

症狀體征

1.貧血， 絕大多數患者有不同程度的貧血， 常為中、重度。 由於貧血大都是緩慢發生的， 患者常有較好的適應能力， 所以往往血紅蛋白雖低但仍能活動， 甚至工作。 此外， 由於長期血管內溶血， 皮膚有含鐵血黃素沉積， 因而臉面及皮膚常帶暗褐色。

2.血紅蛋白尿， 典型的血紅蛋白尿呈醬油或濃茶色。 一般持續2～3天， 不加處理自行消退， 重者1～2周， 甚至持續更長時間。 有些患者的血紅蛋白尿頻繁發作， 也有些患者偶然發作或數月發作1次，

另有一些患者雖然尿色不深， 但尿潛血持續陽性。 還有約25%的患者在很長的病程或觀察期內從無發作。

能引起血紅蛋白尿發作的因素有感冒或其他感染、輸血、服用鐵劑、勞累等。 血紅蛋白尿發作時可有發冷發熱、腰痛、腹痛等症。 至於為何有的患者在睡眠時血紅蛋白尿加重， 沒有很好的解釋。 有人提出可能由於睡眠時經腸道吸收細菌脂多糖較多， 啟動補體所致;王毓洲2000年的觀察表明：PNH患者睡眠時血pH值無明顯改變、補體3啟動產物C3d略有增加， 與正常人一樣。

通過以上介紹， 對陣發性睡眠性血紅蛋白尿症狀， 都是有著很好瞭解， 因此對這樣疾病治療的時候， 要選擇適合自己的治療方法， 同時對這類疾病治療的時候， 都是要注意，

它的時間可能要長些， 所以治療的時候， 不能過於著急。