澱粉樣變性腎病的介紹

在如今高壓與快節奏的生活下，各種各樣的疾病層出不窮，很多疾病在以前是聞所未聞。其中澱粉樣變性腎病就是其中之一。澱粉樣變性腎病是指澱粉樣纖維大量沉積於腎臟引起的病變。那麼這種病到底是怎麼造成的呢？發病機制及病因到底是如何的？下面就讓我們來瞭解一下。

病因：澱粉樣物是一種無定形的玻璃樣透明物質，含有AL蛋白(amyloid protein)、AA蛋白(amyloid protein A)、前白蛋白、肽類蛋白、Bz微球蛋白等。巨噬細胞被認為是形成和分解體內澱粉樣物質的主要場所，當澱粉樣物質的產生超過了巨噬細胞對蛋白質的代謝能力時j澱粉樣物質就在組織中沉積。澱粉樣變分為：

1．原發性(或特發性)。

2．繼發性

(1)腫瘤性疾病：

1)多發性骨髓瘤。

2)霍奇金病。

3)甲狀腺髓樣瘤。

4)白血病。

(2)感染性疾病：

1)慢性化膿性感染。

2)結核病。

3)梅毒。

(3)免疫性疾病：類風濕關節炎。

(4)遺傳性的澱粉樣變。

約有3／4繼發性澱粉樣變性的患者發生澱粉樣腎病，而只有1／4的原發澱粉樣變的患者併發澱粉樣腎病。

發病機制：因免疫功能異常、蛋白代謝異常或結締組織的變性分解，形成過多的澱粉樣纖維，澱粉樣纖維在生理溶液中的溶解度很低，在組織中、細胞外沉積，導致器官受壓、萎縮和功能障礙。另外一些異常的蛋白質作為自身抗體，可與這些組織器官發生特異性免疫反應。

病理：肉眼觀腎臟體積增大。

1．光鏡因澱粉樣物沉積，毛細血管基膜增厚，管腔狹窄而閉合，腎小球為大量澱粉樣物替代(剛果紅染呈陽性)，腎小管萎縮。

2．電鏡 由於澱粉樣蛋白沉積於腎小球內皮細胞和基膜之間，使內皮層和基膜分開。銀標記可顯示出釘突樣突出於基膜表面，這是由澱粉樣變纖維沉積所致。

3．免疫螢光 IgM、IgG、IgE、C1、C2、C4、白蛋白及纖維蛋白等在腎小球尤其是系膜區呈團塊狀沉積。

治療：l．原發病的治療。

2．細胞毒類藥物 治療澱粉樣變腎病的療效還不確實。苯丙氨酸氮芥(美法倫)治療多發性骨髓瘤所致的澱粉樣變-腎病，能顯著減輕蛋白尿。

3．秋水仙堿 家族性地中海熱產生的澱粉樣變推薦使用秋水仙堿，1～l．5mg／d，可減少澱粉樣變的發作，緩解症狀。

亂血液透析用於澱粉樣腎病所致的腎功能功衰竭。

在瞭解了澱粉樣變性腎病的病因、病發機制、病理之後，大家應該對澱粉樣變性腎病有了一個大概的瞭解，那麼在日常生活中，我們就應該從多方面來預防澱粉樣變性腎病。正所謂知己知彼百戰百勝，只有更全面得瞭解了對手才能更好的戰勝對手