長qt綜合征是什么

長qt綜合征這類疾病對于很多人而言還是比較復雜的， 因為生活中大多數人對長qt綜合征的了解并不多， 但是在臨床上如果出現的話長qt綜合征， 很可能會導致暈厥或者猝死的癥狀發生。 所以針對的長qt綜合征問題還是要引起重視做好相關的治療措施。 那么什么是長qt綜合征？

1.長QT綜合征又稱為復極延遲綜合征。 是指心電圖上QT間期延長， 伴有T波和（或）u波形態異常， 臨床上表現為室性心律失常、暈厥和猝死的一組綜合征， 根據有無繼發因素將其分為先天遺傳性和后天獲得性兩大類。 長QT綜合征的病因很多， 包括先天性和獲得性兩個方面。

2.先天性長QT綜合征， 包括常染色體顯性遺傳的Romano Ward綜合征和常染色體隱性遺傳的Jervell Lange-Nielsen綜合征， 前者聽力正常， 后者伴有先天性耳聾。 關于先天性長Q-T綜合征的原因曾有許多學者提出了不同的假說， 包括交感神經支配不平衡、心肌復極異常、心臟內神經變性及先天性心肌酶缺乏等。 目前認為先天性長Q-T綜合征是由于調控心室肌細胞膜復極化離子通道的基因發生突變所致。

3.長QT間期綜合征， 是一種比較常見的遺傳性心律失常。 心電圖上表現為QT間期延長、T波異常以及惡性心律失常， 臨床癥狀以暈厥和心臟性猝死為主要表現。 在治療上， 需要根據具體疾病分型選擇治療方案， 目前推薦的是植入ICD， 也就是心臟微型除顫器， 預防猝死發生。 也可以應用藥物以及手術治療， 藥物主要是應用β受體阻滯劑， 比如美托洛爾等。