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先天性主動脈弓畸形是什麼?

隨著社會的高速發展, 越來越多的疾病也伴隨著人們的生活而出現。 很多人們都不清楚像先天性主動脈弓畸形是什麼樣的疾病, 相信很多人和小編一樣對這些陌生的名詞並不是很瞭解熟悉, 今天大家就跟著小編一起來學習一下先天性主動脈弓畸形是什麼?

先天性主動脈弓畸形是什麼?先天性主動脈弓畸形指主動脈弓及其分支發育異常, 引致氣管及/或食管受壓迫。 Hommel於1737年描述了雙主動脈弓。 1939年Wolman敘述了雙主動脈弓壓迫氣管, 食管的臨床表現。 Gross于1945年施行外科手術治療第一例雙主動脈弓, 從而促進了對各種類型主動脈弓畸形的發現和認識, 診斷技術和治療方法也得到發展和完善, 且療效良好。 在先天性心臟血管畸形中, 主動脈弓及其分支畸形僅占1~2%。 主動脈弓及其分支畸形本身對迴圈生理及血流動力學不產生影響, 但如血管環或血管環連同纖維條素或異位元主動脈弓分支對氣管,

食管產生壓迫, 則在臨床上可呈現程度輕重不等的呼吸道受壓及/或吞咽困難的症狀, 嚴重者可導致死亡。 氣管, 食管受壓程度嚴重者, 在出生後即可呈現吸氣性喘鳴伴呼氣性哮鳴及呼吸急促, 呼吸音粗糙, 持續性咳嗽, 哭聲嘶啞, 有時出現呼吸困難, 紫紺, 短暫呼吸停頓或知覺喪失, 進食及仰臥時, 呼吸困難症狀加重, 側臥及頭頸後仰時, 症狀可減輕, 呼吸道壓迫嚴重者可呈現明顯的吸氣時鎖骨上窩和肋骨下緣內縮, 常反復發作呼吸道感染, 發作時呼吸道梗阻症狀加重, 食管受壓迫的病例, 往往拒食並呈現吞咽困難, 進食時常發作梗噎, 並伴有嘔吐, 呼吸困難加重等症狀,
營養發育不良。 大多數病例上述氣管, 食管壓迫症狀在出生後6個月內即開始呈現, 壓迫程度嚴重者出生後數日內即可呈現症狀, 這些病例如未經治療, 在出生後1周歲之前往往致死, 壓迫程度較輕者, 出生後6個月才呈現症狀且未持續加重的病例, 可能在成長期中逐漸緩解消失, 但當併發呼吸道感染時, 症狀又加重, 由於異位起源的鎖骨下動脈壓迫食管產生的吞咽困難症狀, 可能在進入中年後(40歲), 異位的動脈發生硬化病變擴大增粗時, 才呈現症狀, 有時異位鎖骨下動脈可發生動脈瘤樣擴大。

先天性主動脈弓畸形是什麼?通過上文的介紹相信大家和我一樣收穫都不小, 對心臟主動脈弓這個陌生的名詞也有了初步的瞭解和認識,

要注意的是先天性主動脈弓畸形手術前要清除呼吸道分泌物, 通過補液、鼻飼加強營養, 改善全身狀況。