先天性耳朵聽不見

先天性耳朵聽不見就是先天性耳聾， 耳聾的人也不會說話， 統稱聾啞人， 聾啞人不會說話並不是語言中樞發育不完整， 而是由於耳朵聽不見聲音， 所以也不會發出聲音。 人的耳朵分為外耳和內耳， 聲音通過外耳傳到內耳， 再通過鼓膜的振動傳入大腦， 如果這些結構中的一個或者多個發育不完整， 就會出現先天性的耳聾。

先天性耳朵聽不見大多數是外耳道閉鎖導致的， 父母帶著孩子就診時最關心的往往是聽力， 認為孩子患側耳朵是全聾的， 或者認為只要在皮膚上開一個洞就能完全恢復聽力。

在胚胎發育上， 中耳與外耳主要來自第一、二鰓弓組織。 5周的胚胎時， 耳廓在這兩個鰓弓上以6個小丘的形成出現， 而內耳則出現于3周的胚胎， 來源於外胚層組織。 由於組織來源不同， 小耳畸形患者主要是外耳與中耳的發育畸形， 內耳往往並不累及。

而聲音傳到人的內耳有兩條途徑， 通過外耳到中耳再到內耳的途徑稱為氣傳導， 小耳畸形氣傳導障礙。

正常生理情況下， 乳突氣房內的液體通過咽鼓管向外排放， 手術的干擾改變了這一正常流向， 瘺的形成使其反向流至耳道內， 因此這樣的手術從某種意義上來說是非生理的，

把幹耳變成了濕耳。

總之， 對於雙側小耳畸形、外耳道閉鎖的患者， 可以考慮進行外耳道成形增進聽力的手術。 但對於單側小耳畸形的患者， 筆者的經驗是進行部分外耳道成形， 深度在1cm左右， 不進人中耳腔， 儘量用局部皮瓣向內翻人覆蓋之。

手術基本上沒有改變乳突一咽鼓管流向， 故術後無感染流液等併發症， 這樣患者雖未增進聽力， 但因耳屏後方有了“耳道”這一結構， 心理上能得到一定的滿足， 也可使再造耳的外形更加完好。