兒童健康

小兒脊髓性肌萎縮症,治療方法是什麼呢?

脊髓性肌萎縮症如果出現在小兒身上的話就會比較麻煩, 一方面是這種疾病的危害性比較大, 另一方面是目前還沒有非常有效的治療方法, 醫學上主要採取支持療法。

一、本病無特效治療, 主要為對症支持療法。 服用維生素B族, 心理治療尤為重要。 適度運動除能保護關節的活動度和防止攣縮以外, 還可增加殘存運動單位的功能。 理療亦能使部分患兒減輕關節攣縮的痛苦。 對於晚期患兒應加強護理。 治療措施主要是預防或治療SMA的各種併發症, 預防肺部感染及壓瘡、營養不良、骨骼畸形、行動障礙和精神社會性問題。 如伴有呼吸功能不全, 需用人工呼吸機, 保證氣道通暢, 改善呼吸功能。

二、患者常由於吮吸乏力、氣道不暢或容易疲勞導致營養不良和生長障礙。 患兒由於負氮平衡會導致肌無力和疲勞加重, 尤其是嬰兒。 這種現象的機制目前尚未闡明。 部分患者發生慢性營養不良, 表現為易於疲勞和儲備下降, 部分患者由於營養攝入不足導致有機酸尿症, 故需要有專業的營養師對其進行餵養指導、調整餵養方案、餵養姿勢、食物結構, 以最大限度地增加熱卡攝入。

三、脊柱側彎是SMA最為嚴重的骨骼畸形, 不能行走的患者會更早地發展為脊柱畸形, 大部分的畸形位於胸腰部。 脊柱矯正法常不能預防或延緩脊柱側彎, 但可以幫助患者坐起。 脊柱手術的時間至關重要, 只有肺功能相對正常時才有望進行手術。 脊柱融合術後, 脊柱側彎的程度將明顯改善,

同時肺活量、坐、平衡以及舒適感也明顯改善。

四、畸形足是嬰兒型SMA的一個表現, 但較為少見, 一般不需要外科矯正。 其他更常見的畸形有由於行動障礙導致的屈曲攣縮, 迅速累及髖、膝和踝部, 適當的鍛煉可以預防攣縮的發生。 需要長期堅持, 每天鍛煉, 這點許多家庭和患兒往往不能做到。 同樣, 夾板和支架不能預防畸形的發生。

五、另外, 有學者採用促甲狀腺激素釋放激素(TRH)治療, 通過經皮靜脈導管給藥。 結果顯示患兒腓神經傳導速度比對照組明顯增快, 且患兒家長也反應患兒某些功能明顯改善。 因此TRH不失為一種有用的治療手段, 但需要進一步研究證實。