小兒脊髓性肌萎縮症,治療方法是什麼呢?
脊髓性肌萎縮症如果出現在小兒身上的話就會比較麻煩, 一方面是這種疾病的危害性比較大, 另一方面是目前還沒有非常有效的治療方法, 醫學上主要採取支持療法。
一、本病無特效治療, 主要為對症支持療法。 服用維生素B族, 心理治療尤為重要。 適度運動除能保護關節的活動度和防止攣縮以外, 還可增加殘存運動單位的功能。 理療亦能使部分患兒減輕關節攣縮的痛苦。 對於晚期患兒應加強護理。 治療措施主要是預防或治療SMA的各種併發症, 預防肺部感染及壓瘡、營養不良、骨骼畸形、行動障礙和精神社會性問題。 如伴有呼吸功能不全, 需用人工呼吸機, 保證氣道通暢, 改善呼吸功能。
二、患者常由於吮吸乏力、氣道不暢或容易疲勞導致營養不良和生長障礙。 患兒由於負氮平衡會導致肌無力和疲勞加重, 尤其是嬰兒。 這種現象的機制目前尚未闡明。 部分患者發生慢性營養不良, 表現為易於疲勞和儲備下降, 部分患者由於營養攝入不足導致有機酸尿症, 故需要有專業的營養師對其進行餵養指導、調整餵養方案、餵養姿勢、食物結構, 以最大限度地增加熱卡攝入。
三、脊柱側彎是SMA最為嚴重的骨骼畸形, 不能行走的患者會更早地發展為脊柱畸形, 大部分的畸形位於胸腰部。 脊柱矯正法常不能預防或延緩脊柱側彎, 但可以幫助患者坐起。 脊柱手術的時間至關重要, 只有肺功能相對正常時才有望進行手術。 脊柱融合術後, 脊柱側彎的程度將明顯改善,
四、畸形足是嬰兒型SMA的一個表現, 但較為少見, 一般不需要外科矯正。 其他更常見的畸形有由於行動障礙導致的屈曲攣縮, 迅速累及髖、膝和踝部, 適當的鍛煉可以預防攣縮的發生。 需要長期堅持, 每天鍛煉, 這點許多家庭和患兒往往不能做到。 同樣, 夾板和支架不能預防畸形的發生。
五、另外, 有學者採用促甲狀腺激素釋放激素(TRH)治療, 通過經皮靜脈導管給藥。 結果顯示患兒腓神經傳導速度比對照組明顯增快, 且患兒家長也反應患兒某些功能明顯改善。 因此TRH不失為一種有用的治療手段, 但需要進一步研究證實。