神經棘紅細胞增多癥的癥狀
神經棘紅細胞增多癥倒是沒有什么特定的年齡限制, 而且病程也長, 男性患者多于女性患者, 是其的8倍, 而且是遺傳病, 還是很罕見的一類。 現在醫學研究還沒法找出有效的治療方法, 要治好這種病是很困難的, 所以人們只得采取預防的方法, 緩解病情的蔓延, 而無法根治。
神經棘紅細胞增多癥這種疾病, 因為只能采取防御的辦法, 所以要是有發現這樣的患者, 要關注其下一代, 做好產前檢查, 這也是如今的可行之計。 所以我們要了解神經棘紅細胞增多癥的癥狀, 下面就一起來看看。
以口面部不自主運動、肢體舞蹈癥(酷似慢性進行性舞蹈病)最常見。 常表現為進食困難, 步態不穩, 時有自咬唇、舌等。 其他運動障礙有肌張力障礙, 運動不能性肌強直, 抽動癥, 帕金森綜合征(PDS)等。 PDS多見于年輕患者, 于病程3~7年出現, 可與上述運動障礙同時出現。
約半數患者可有進行性智能減退;約1/3患者可出現癲癇發作,
Haidie等(1991)把NA分為三型:
1.Bassen-Komzweig綜合征
又稱無β-脂蛋白血癥, 為常染色體隱性遺傳病。 臨床表現為棘紅細胞增多、β脂蛋白缺乏、脂肪吸收不良、共濟失調、視網膜病變, 可伴肌萎縮、性腺萎縮、弓形足等。
2.Mcleod綜合征
為X連鎖隱性遺傳病。 多于30~40歲發病, 臨床表現為各種運動障礙, 常有反射消失、肌病、心肌病、血清肌酸激酶(CK)活性增高和持續溶血狀態。 NA的特征是患者紅細胞表面Kell抗原及xK抗原的抗原性明顯減弱甚至消失。
3.Levin-Critchley綜合征
又稱舞蹈病-棘紅細胞增多癥。 臨床表現與Mcleod綜合征相似, 但患者紅細胞表面Kell抗原及xK抗原表達正常, 血清脂蛋白水平亦在正常范圍。
了解了神經棘紅細胞增多癥的癥狀, 對于這種病醫學界也是正潛心研究, 希望早點找到治療的方法, 雖說是不易的, 但人們也是正努力的前行的。 世界如此的美麗, 也是人們努力的結果, 所以對未來還是要充滿信心的, 因為那里總是充滿陽光。