​你瞭解色素性幹皮症這種病嗎

這是一種可怕的病， 你瞭解這種病嗎？這是一種可怕的病， 也是一種致命的病。 他的可怕性是因為得這種病的人不能曬太陽， 曬後容易出現暗斑和皮膚乾燥， 色素沉著還極易產生癌變。 它的致命性是得了這種病的人壽命會很短， 一般不超20歲。 這種病是家族的一種隱性遺傳病。

著色性幹皮病（xroderma pigmentosa）是一種發生在暴露部位的色素變化， 萎縮， 角化及癌變的遺傳性疾病， 屬常染色體隱性遺傳病。 在某些家族中， 顯示性聯遺傳。 表現暴露部位發生針頭至1mm以上大小的淡暗棕色斑和皮膚乾燥， 日曬後可發生急性曬傷樣或較持久的紅斑， 雀斑可相互融合成不規則的色素沉著斑。 也可發生角化棘皮瘤， 可自行消退， 疣狀角化可發生惡變。 避免日曬， 不宜室外工作。 可用2－5%二氧化鈦霜外用， 腫瘤及早切除。

1簡介

日劇《太陽之歌》裡面的主角誇張了點， 這中病只不過不能長時間曬太陽，

色素性幹皮症(Xeroderma Pigmentosum)簡稱XP

XP， 一種可怕的病！一種基因突變的遺傳病， 每個人發生的幾率是幾千萬分之一。 著色性幹皮病是一種發生在暴露部位的色素變化， 萎縮， 角化及癌變的遺傳性疾病， 屬常染色體隱性遺傳病。 在某些家族中， 顯示性聯遺傳。

2病因

“色素性幹皮症”是一種因為基因突變導致體內細胞沒有辦法自我修復的罕有皮膚病。 因為太陽光的紫外線把我們皮膚細胞裡的DNA破壞了。 正常人的細胞DNA被破壞之後在DNA修復酶的作用下被修復， 然而XP患者先天缺少DAN修復酶， 被紫外線破壞的DNA無法自行修復， 在陽光照射下皮膚細胞便生異變產生潰爛， 從而引發皮膚細胞變異， 最後演變成皮膚癌。

3症狀

具體來說表現為暴露部位發生針頭至1mm以上大小的淡暗棕色斑和皮膚乾燥， 日曬後可發生急性曬傷樣或較持久的紅斑， 雀斑可相互融合成不規則的色素沉著斑。 也可發生角化棘皮瘤， 可自行消退， 疣狀角化可發生惡變。

色素性幹皮症病患常常因為眼睛畏光而就醫。 其實有時病症嚴重的會因為一曬到太陽， 皮膚就被曬傷， 快速老化， 出現斑點、變幹、變皺甚至起水泡等症狀， 滿臉雀斑、滿布皺紋像七、八十歲的老太婆， 並漸漸出現皮膚癌病變。 經診斷， 確定罹患罕見的“色素性幹皮症”， 罹患皮膚癌的機率為一般人的一千倍。

得這種病的人， 皮膚會因為缺少抵抗紫外線的基因， 導致皮膚暴露在陽光， 很短的時間就能皮膚反應，

除了皮膚之外， XP患者的中樞神經系統和神經末梢也會受影響而引起障礙， 但原因不明。

XP的患者， 白天不能在太陽下暴露身體， 而且更重要的是……他們的生命一般不超過他們的20歲。

4治療方法

“色素性幹皮症”現在不能根治， 只有減輕緩和病變機會。 唯一的預防是不曬太陽。

經診斷確定罹患了罕見的色素性幹皮症， 只能開防曬係數高達九十的防曬乳液（2－5%二氧化鈦霜）， 保護病人免于日曬， 並建議減少日間外出， 如果必要則一定要穿長袖衣服、戴帽子。 儘量不要在上午十點至下午兩點之間直接暴露于陽光下， 因為此時陽光最強烈；另外， 患有紅斑性狼瘡、色素性幹皮症、陽光過敏者，

病人皮膚陸續出現大小不等的皮膚癌病變。 小一點的病變可能只需要電燒處理， 但大一點的則需要手術挖除， 如果有出現腫瘤一定要及早切除。 現在一般病人每三個月要接受一次追蹤檢查， 一發現有疑似病症就要立刻處理。

XP算是較罕見的疾病， 多為先天性基因變異， 目前還沒有治療方法， 希望醫學界能在不久的將來發現這種病的治療法。

懂得了這一切， 我很同情得了這種病的人。 生命短暫， 還不能和正常人一樣在陽光下生活， 多麼可悲啊。 這種病到現在不能根治， 只有減輕緩和病變機會。 唯一的預防是不曬太陽。 正因為如此， 我們要關心我們周圍得了此病的人，