常見疾病

核黃疸簡要介紹

核黃疸與生理性黃疸不一樣, 這種黃疸會導致寶寶出現嚴重的後果, 其很可能會損害孩子們的神經細胞, 導致孩子出現呆滯無力, 甚至痙攣的情況。 所以家長們一定要對核黃疸有一定的瞭解, 這樣才可以在寶寶們患病的初期就採取正確的治療, 及時緩解病情, 避免更為嚴重的後果發生。

· 什麼是核黃疸

核黃疸是膽紅素腦病的俗稱。 由於血液中膽紅素的含量超標, 部分處於游離狀態(沒有與血紅蛋白結合)的膽紅素越過血腦屏障進入中樞神經, 使得中樞神經細胞的細胞核被其染黃, 故而稱為“核黃疸”。 這些被染色的神經細胞基本喪失了正常的生理活動能力, 最後歸於死亡。 某些藥物, 如磺胺類抗菌藥, 頭孢類抗生素, 以及阿司匹林等, 均可能誘發嬰幼兒的核黃疸。

· 核黃疸的症狀

患兒的症狀取決於很多因素, 如嬰兒出生的天數, 血液中游離膽紅素含量等。

核黃疸的發病過程大致可以分為4個階段, 每個階段的症狀如下:

1.警告期

寶寶總是覺得困倦, 肌肉乏力, 不想喝奶。 擁抱反射變得不靈敏, 甚至會完全喪失反射能力。 有時候患兒會間歇性停止呼吸, 心率變得很緩慢。 該階段會持續大約半天到一天, 然後進入下一個階段——痙攣期。

2.痙攣期

患兒肌肉緊張以至於全身痙攣(或不明顯), 眼球顫抖不止, 呼吸受到嚴重阻礙, 並有驚厥, 同時還可能有尖聲呼叫, 嚴重的甚至有角弓反張的現象。 如患兒能夠通過治療並存活, 那麼一兩天后就能進入恢復期。

3.恢復期

最早得到恢復的是吮吸動作, 然後呼吸也逐步正常, 最後抽搐和痙攣也逐步減少。 這個過程將花費大約2星期的時間。

4.後遺症期

新生兒在出生2月到半年之間。 其主要病症為:四肢會不受控制的運動, 頭部和身軀不正常的扭曲;眼睛不能正常的向上看, 或常常斜視兩側;聽力不正常;牙齒發育不良, 沒有完整的釉質;啼哭不止, 智商低下。 最後的結局往往是手足徐動性腦癱。

· 核黃疸的發病原因

幾乎所有的病例都發生在嬰兒初生時。 該病主要是以下幾個原因造成的:

1.酶系統不成熟

由於相關酶的缺乏, 導致游離狀態膽紅素轉化為結合狀態膽紅素的過程被延緩, 使得體內存在大量游離狀態的膽紅素。

2.嚴重的高膽紅素血症

這是比較普遍的原因。 某些疾病(新生兒溶血症等), 或某些藥物(維生素K3等)的影響, 都是導致血液中膽紅素超標的原因。

3.血腦屏障功能較差

如果血腦屏障的功能下降, 那麼游離膽紅素會透過血腦屏障而侵入中樞。 外界病原微生物的感染, 機體缺氧等因素都可能導致新生兒血腦屏障受損。

4.血漿白蛋白含量較低

由於血漿白蛋白數量的減少, 導致膽紅素和白蛋白得不到充分的結合,

相應的血液中游離膽紅素含量會很高。

5.酸中毒

酸中毒會影響血腦屏障的完整性, 膽紅素會更容易侵入中樞。

6.白蛋白被奪取

如果某些物質與血漿白蛋白的結合係數比膽紅素-白蛋白的結合係數高, 那麼這些物質就有可能取代膽紅素, 與白蛋白結合。 例如, 來自體外的某些消炎鎮痛藥物(如水楊酸類藥物)、磺胺類抗菌藥或某些抗生素(如新生黴素)等, 或者是源於自身的某些物質(如膽酸)等, 這些物質都可能發生上述“置換”現象。

· 如何治療核黃疸

1.白蛋白療法

目的在於降低血液中游離態膽紅素的含量。 對於日齡在7天以內的患兒, 可以將白蛋白(劑量為每日每公斤體重1克)溶解於20毫升葡萄糖溶液或25毫升血漿中由靜脈給藥。

每天給藥1到2次。 此外, 在接受換血前, 也應當靜脈滴注白蛋白一次。

2.丙種球蛋白療法

每公斤體重給藥一克, 應當在4到6小時內靜脈滴注完畢。 該療法可以抑制溶血過程, 在剛發生溶血的時段內使用尤其有效。

3.酶誘導劑療法

可以增強相關酶系的活性, 使更多的游離態膽紅素轉為結合態。常用的如苯巴比妥,劑量為:5mg/kg/日,每8h給藥一次。此外,也可以用尼可刹米。

4.光照療法

光照條件下,膽紅素會加快轉化為異構體。異構體水溶性大為增加,不需要肝臟的代謝過程就可以直接通過膽汁或尿液排泄。

5.換血療法

當每毫升血液中膽紅素的含量達到18毫克以上,且光照療法的療效不顯著時,考慮採用換血療法。

此外,應當改善患兒營養,保證水分和熱量的供給;防止產生相關併發症;避免使用葡萄糖醛山轉移酶或白蛋白的競爭性抑制藥物等。如病勢嚴重,則需要進行相應的治療措施。

· 核黃疸後遺症

該病最主要的後遺症是手足徐動性腦癱。在受到膽紅素的破壞後,中樞神經細胞會逐步喪失正常機能以至於最終壞死。患兒會表現出錐體外系遭受損壞後的一系列反應,如四肢不受控制的亂動(患兒在精神緊張時尤其嚴重、運動毫無協調性)此外。面部表情,聽力和發音等也受到影響,出現如流涎不止,無力咀嚼,言語困難,雙耳失聰等現象。

TIPS:核黃疸四聯症

1.四肢失控:手腳的運動不受大腦控制,且動作缺乏協調性和目的性;

2.眼球失常:很難做出向上看的動作;

3.雙耳失聰:聽力很弱,尤其是聽不到高頻聲音;

4.牙釉質不正常:常呈現綠色,也有的出現褐色。

· 如何預防核黃疸

· 產前

嚴格的產前檢查可以有效地減少早產和難產的幾率。另外,容易引發高膽紅素血症的藥物(如維生素K)、抑制白蛋白的藥物(如磺胺類抗菌藥),都不宜服用。

· 產後

1.注意觀察新生兒的外觀特徵。可將其放置在日光下觀察其皮膚顏色,用指尖按住他的頭部,胸部或手心(腳心)的皮膚,大約1-2秒後鬆開,可判斷他的皮膚是否被黃染。如觀察到他的眼珠,淚水或尿液變黃了,那就意味著膽紅素已經超標,要馬上就醫。

2.按時檢測血液中膽紅素的含量。

使更多的游離態膽紅素轉為結合態。常用的如苯巴比妥,劑量為:5mg/kg/日,每8h給藥一次。此外,也可以用尼可刹米。

4.光照療法

光照條件下,膽紅素會加快轉化為異構體。異構體水溶性大為增加,不需要肝臟的代謝過程就可以直接通過膽汁或尿液排泄。

5.換血療法

當每毫升血液中膽紅素的含量達到18毫克以上,且光照療法的療效不顯著時,考慮採用換血療法。

此外,應當改善患兒營養,保證水分和熱量的供給;防止產生相關併發症;避免使用葡萄糖醛山轉移酶或白蛋白的競爭性抑制藥物等。如病勢嚴重,則需要進行相應的治療措施。

· 核黃疸後遺症

該病最主要的後遺症是手足徐動性腦癱。在受到膽紅素的破壞後,中樞神經細胞會逐步喪失正常機能以至於最終壞死。患兒會表現出錐體外系遭受損壞後的一系列反應,如四肢不受控制的亂動(患兒在精神緊張時尤其嚴重、運動毫無協調性)此外。面部表情,聽力和發音等也受到影響,出現如流涎不止,無力咀嚼,言語困難,雙耳失聰等現象。

TIPS:核黃疸四聯症

1.四肢失控:手腳的運動不受大腦控制,且動作缺乏協調性和目的性;

2.眼球失常:很難做出向上看的動作;

3.雙耳失聰:聽力很弱,尤其是聽不到高頻聲音;

4.牙釉質不正常:常呈現綠色,也有的出現褐色。

· 如何預防核黃疸

· 產前

嚴格的產前檢查可以有效地減少早產和難產的幾率。另外,容易引發高膽紅素血症的藥物(如維生素K)、抑制白蛋白的藥物(如磺胺類抗菌藥),都不宜服用。

· 產後

1.注意觀察新生兒的外觀特徵。可將其放置在日光下觀察其皮膚顏色,用指尖按住他的頭部,胸部或手心(腳心)的皮膚,大約1-2秒後鬆開,可判斷他的皮膚是否被黃染。如觀察到他的眼珠,淚水或尿液變黃了,那就意味著膽紅素已經超標,要馬上就醫。

2.按時檢測血液中膽紅素的含量。