核黃疸簡要介紹
核黃疸與生理性黃疸不一樣, 這種黃疸會導致寶寶出現嚴重的後果, 其很可能會損害孩子們的神經細胞, 導致孩子出現呆滯無力, 甚至痙攣的情況。 所以家長們一定要對核黃疸有一定的瞭解, 這樣才可以在寶寶們患病的初期就採取正確的治療, 及時緩解病情, 避免更為嚴重的後果發生。
· 什麼是核黃疸
核黃疸是膽紅素腦病的俗稱。 由於血液中膽紅素的含量超標, 部分處於游離狀態(沒有與血紅蛋白結合)的膽紅素越過血腦屏障進入中樞神經, 使得中樞神經細胞的細胞核被其染黃, 故而稱為“核黃疸”。 這些被染色的神經細胞基本喪失了正常的生理活動能力, 最後歸於死亡。 某些藥物, 如磺胺類抗菌藥, 頭孢類抗生素, 以及阿司匹林等, 均可能誘發嬰幼兒的核黃疸。
· 核黃疸的症狀
患兒的症狀取決於很多因素, 如嬰兒出生的天數, 血液中游離膽紅素含量等。
1.警告期
寶寶總是覺得困倦, 肌肉乏力, 不想喝奶。 擁抱反射變得不靈敏, 甚至會完全喪失反射能力。 有時候患兒會間歇性停止呼吸, 心率變得很緩慢。 該階段會持續大約半天到一天, 然後進入下一個階段——痙攣期。
2.痙攣期
患兒肌肉緊張以至於全身痙攣(或不明顯), 眼球顫抖不止, 呼吸受到嚴重阻礙, 並有驚厥, 同時還可能有尖聲呼叫, 嚴重的甚至有角弓反張的現象。 如患兒能夠通過治療並存活, 那麼一兩天后就能進入恢復期。
3.恢復期
最早得到恢復的是吮吸動作, 然後呼吸也逐步正常, 最後抽搐和痙攣也逐步減少。 這個過程將花費大約2星期的時間。
4.後遺症期
新生兒在出生2月到半年之間。 其主要病症為:四肢會不受控制的運動, 頭部和身軀不正常的扭曲;眼睛不能正常的向上看, 或常常斜視兩側;聽力不正常;牙齒發育不良, 沒有完整的釉質;啼哭不止, 智商低下。 最後的結局往往是手足徐動性腦癱。
· 核黃疸的發病原因
幾乎所有的病例都發生在嬰兒初生時。 該病主要是以下幾個原因造成的:
1.酶系統不成熟
由於相關酶的缺乏, 導致游離狀態膽紅素轉化為結合狀態膽紅素的過程被延緩, 使得體內存在大量游離狀態的膽紅素。
2.嚴重的高膽紅素血症
這是比較普遍的原因。 某些疾病(新生兒溶血症等), 或某些藥物(維生素K3等)的影響, 都是導致血液中膽紅素超標的原因。
3.血腦屏障功能較差
如果血腦屏障的功能下降, 那麼游離膽紅素會透過血腦屏障而侵入中樞。 外界病原微生物的感染, 機體缺氧等因素都可能導致新生兒血腦屏障受損。
4.血漿白蛋白含量較低
由於血漿白蛋白數量的減少, 導致膽紅素和白蛋白得不到充分的結合,
5.酸中毒
酸中毒會影響血腦屏障的完整性, 膽紅素會更容易侵入中樞。
6.白蛋白被奪取
如果某些物質與血漿白蛋白的結合係數比膽紅素-白蛋白的結合係數高, 那麼這些物質就有可能取代膽紅素, 與白蛋白結合。 例如, 來自體外的某些消炎鎮痛藥物(如水楊酸類藥物)、磺胺類抗菌藥或某些抗生素(如新生黴素)等, 或者是源於自身的某些物質(如膽酸)等, 這些物質都可能發生上述“置換”現象。
· 如何治療核黃疸
1.白蛋白療法
目的在於降低血液中游離態膽紅素的含量。 對於日齡在7天以內的患兒, 可以將白蛋白(劑量為每日每公斤體重1克)溶解於20毫升葡萄糖溶液或25毫升血漿中由靜脈給藥。
2.丙種球蛋白療法
每公斤體重給藥一克, 應當在4到6小時內靜脈滴注完畢。 該療法可以抑制溶血過程, 在剛發生溶血的時段內使用尤其有效。
3.酶誘導劑療法
可以增強相關酶系的活性, 使更多的游離態膽紅素轉為結合態。常用的如苯巴比妥,劑量為:5mg/kg/日,每8h給藥一次。此外,也可以用尼可刹米。
4.光照療法
光照條件下,膽紅素會加快轉化為異構體。異構體水溶性大為增加,不需要肝臟的代謝過程就可以直接通過膽汁或尿液排泄。
5.換血療法
當每毫升血液中膽紅素的含量達到18毫克以上,且光照療法的療效不顯著時,考慮採用換血療法。
此外,應當改善患兒營養,保證水分和熱量的供給;防止產生相關併發症;避免使用葡萄糖醛山轉移酶或白蛋白的競爭性抑制藥物等。如病勢嚴重,則需要進行相應的治療措施。
· 核黃疸後遺症
該病最主要的後遺症是手足徐動性腦癱。在受到膽紅素的破壞後,中樞神經細胞會逐步喪失正常機能以至於最終壞死。患兒會表現出錐體外系遭受損壞後的一系列反應,如四肢不受控制的亂動(患兒在精神緊張時尤其嚴重、運動毫無協調性)此外。面部表情,聽力和發音等也受到影響,出現如流涎不止,無力咀嚼,言語困難,雙耳失聰等現象。
TIPS:核黃疸四聯症
1.四肢失控:手腳的運動不受大腦控制,且動作缺乏協調性和目的性;
2.眼球失常:很難做出向上看的動作;
3.雙耳失聰:聽力很弱,尤其是聽不到高頻聲音;
4.牙釉質不正常:常呈現綠色,也有的出現褐色。
· 如何預防核黃疸
· 產前
嚴格的產前檢查可以有效地減少早產和難產的幾率。另外,容易引發高膽紅素血症的藥物(如維生素K)、抑制白蛋白的藥物(如磺胺類抗菌藥),都不宜服用。
· 產後
1.注意觀察新生兒的外觀特徵。可將其放置在日光下觀察其皮膚顏色,用指尖按住他的頭部,胸部或手心(腳心)的皮膚,大約1-2秒後鬆開,可判斷他的皮膚是否被黃染。如觀察到他的眼珠,淚水或尿液變黃了,那就意味著膽紅素已經超標,要馬上就醫。
2.按時檢測血液中膽紅素的含量。
使更多的游離態膽紅素轉為結合態。常用的如苯巴比妥,劑量為:5mg/kg/日,每8h給藥一次。此外,也可以用尼可刹米。4.光照療法
光照條件下,膽紅素會加快轉化為異構體。異構體水溶性大為增加,不需要肝臟的代謝過程就可以直接通過膽汁或尿液排泄。
5.換血療法
當每毫升血液中膽紅素的含量達到18毫克以上,且光照療法的療效不顯著時,考慮採用換血療法。
此外,應當改善患兒營養,保證水分和熱量的供給;防止產生相關併發症;避免使用葡萄糖醛山轉移酶或白蛋白的競爭性抑制藥物等。如病勢嚴重,則需要進行相應的治療措施。
· 核黃疸後遺症
該病最主要的後遺症是手足徐動性腦癱。在受到膽紅素的破壞後,中樞神經細胞會逐步喪失正常機能以至於最終壞死。患兒會表現出錐體外系遭受損壞後的一系列反應,如四肢不受控制的亂動(患兒在精神緊張時尤其嚴重、運動毫無協調性)此外。面部表情,聽力和發音等也受到影響,出現如流涎不止,無力咀嚼,言語困難,雙耳失聰等現象。
TIPS:核黃疸四聯症
1.四肢失控:手腳的運動不受大腦控制,且動作缺乏協調性和目的性;
2.眼球失常:很難做出向上看的動作;
3.雙耳失聰:聽力很弱,尤其是聽不到高頻聲音;
4.牙釉質不正常:常呈現綠色,也有的出現褐色。
· 如何預防核黃疸
· 產前
嚴格的產前檢查可以有效地減少早產和難產的幾率。另外,容易引發高膽紅素血症的藥物(如維生素K)、抑制白蛋白的藥物(如磺胺類抗菌藥),都不宜服用。
· 產後
1.注意觀察新生兒的外觀特徵。可將其放置在日光下觀察其皮膚顏色,用指尖按住他的頭部,胸部或手心(腳心)的皮膚,大約1-2秒後鬆開,可判斷他的皮膚是否被黃染。如觀察到他的眼珠,淚水或尿液變黃了,那就意味著膽紅素已經超標,要馬上就醫。
2.按時檢測血液中膽紅素的含量。