53歲的熊女士，
20年來每當天氣冷或者情緒緊張的時候，
手指頭就會出現變白、變紫的情況，
但在保暖和情緒放鬆後，
顏色重新轉紅。
10年前，
她的情況開始變糟了：雙手指端出現了潰瘍及縮短，
足趾端有時候也會出現顏色變白、變紫，
常有咳嗽，
活動後胸悶、氣促，
日益消瘦。
她曾至當地醫院就診，
查肺部CT顯示“間質性改變”，
但因為經濟狀況等各種原因也未進行專科治療。
一周前，
熊女士因為手指頭再次出現變色，
且伴隨咳嗽和嚴重消瘦，
她來到溫州市中心醫院風濕免疫科就診，
被確診為系統性硬化症（SSc）繼發間質性肺炎，
同時伴隨有食管蠕動消失、脾臟腫大等現象。
系統性硬化症也稱為硬皮病。
是一種以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特徵的全身性結締組織病，
以微血管損傷、膠原過度沉積和自身免疫系統異常為特徵，
除皮膚受累外，
還可累及心、肺和消化道等多個器官，
患者以45歲～64歲女性最為多見。
相比其他結締組織病，
像熊女士這樣的硬皮病繼發間質性肺疾病的情況，
在早期發病隱匿，
常常只在寒冷和情緒緊張情況下才出現手指頭“蒼白→紫紺→潮紅→正常”的雷諾現象，
且可能伴有冷痛或刺痛，
往往夏季正常，
冬季發病，
故不會引起病人過多的重視。
因臨床症狀無特異性，
早期診斷困難，
多數患者直到出現指（趾）端壞死或其他免疫系統問題，
才會被明確診斷為結締組織疾病，
此時多已出現不可逆性肺纖維化，
肺功能損害嚴重。
因此，
當出現手指或腳趾麻木刺痛，
皮膚遇冷蒼白發紫，
就應該提高警惕，
到正規醫院的風濕免疫專科檢查治療。
李素蘋 章麗和
