骨髓增生早期癥狀

對于骨髓增生的情況， 許多朋友對其還是沒有感知的， 覺得這個疾病并沒有多大的危害。 骨髓增生的出現和多種因素有關， 比如真性紅細胞增多癥、原發性血小板增多癥等。 而對于這個疾病的出現， 伴隨的病癥也會很明顯， 胡柚淋巴結腫大、胸骨壓痛或者四肢關節疼痛。

感染

因粒細胞減少和功能異常導致感染發生， 病情初期（難治性貧血， RA）較穩定， 多無嚴重的感染與發熱， 后期（RAEB或RAEBt）較易合并感染。 由于免疫力低下， 易引起潛在性膿瘍以及化膿性關節炎、結核、綠膿桿菌性結膜炎、壞疽等不常見的感染。 霉菌感染在后期較普遍， 敗血癥常為疾病終末期的合并癥和主要的死亡原因。

貧血

除個別病人外， 絕大多數患者以不同程度貧血癥狀為主要臨床表現， 如面色蒼白、頭暈乏力、活動后心悸氣短等。

體征

部分患者肝、脾、淋巴結可有輕度腫大， 可同時出現， 也可單獨出現， 因程度不顯著而被易忽略。 少數患者可有胸骨壓痛、肋骨或四肢關節痛。

出血

半數以上的患者有出血， 但早期的出血癥狀較輕， 多為皮膚粘膜出血， 牙齦出血或鼻衄， 因不嚴重， 很少需特別處理， 女性患者也很少出現月經過多;但隨疾病發展到晚期，

髓增生性疾病是怎么引起的？

真性紅細胞增多癥

本癥是一種以克隆性紅細胞增多為主的骨髓增生性疾病， 90%～95%患者都可發現JAK2V617F基因突變。 病程分為：①紅細胞及血紅蛋白增多期：可持續數年;②骨髓纖維化期：通常在診斷后5～13年發生;③貧血期：有巨脾、髓外化生和全血細胞減少。

原發性血小板增多癥

為造血干細胞克隆性疾病， 約50%～70%患者有JAK2V617F基因突變。 也稱為出血性血小板增多癥。

原發性骨髓纖維化癥

本癥病因不明， 巨脾， 幼粒幼紅細胞性貧血， 出現淚滴形紅細胞。 骨髓常干抽， 活檢證實骨髓纖維組織增生， 在脾、肝、淋巴結等部位有髓樣化生。

【發病機制】

正常血細胞有的含G6PD同工酶A， 有的含同工酶B。 但骨髓纖維化時血細胞只含有一種G6PD同工酶， 提示來自一個干細胞克隆。 增生的血細胞釋放血小板衍化生長因子(PDGF)及轉化生長因子β(TGF-β)， 刺激原纖維細胞分裂和增殖。 骨髓纖維化是造血細胞克隆性增生的后果， 肝、脾、淋巴結內的髓樣化生也不是骨髓纖維化的代償作用，