先天性脊髓脊膜膨出

先天性的疾病往往從孩子出生時就發現了， 比如先天性脊髓脊膜膨出的情況， 孩子出生時會從背部中線位置， 從脖子、胸等有一個囊腫， 而且囊腫有大有小， 嬰兒啼哭時此囊腫還會變大， 這就是先天性脊髓脊膜膨出的情況。 此種疾病適合越早治療越好， 而且治癒率也很高， 不會對以後的生活帶來影響。

臨床表現

局部包塊

嬰兒出生時， 背部中線， 頸、胸或腰骶部可見—囊性腫物。 從棗大至巨大不等。 包塊呈圓形或橢圓形.多數基底較寬， 少數為帶狀。 表面皮膚正常， 也有時為瘢痕樣， 而且菲薄。 曾發生破潰者， 表面呈肉芽狀或有感染。 已破潰者， 包塊表面有腦脊液流出。 嬰兒哭鬧時包塊增大， 壓迫包塊則前囪門膨隆。 顯示膨出包塊與蛛網膜下腔相通。 包塊透光試驗， 單純的脊膜膨出， 透光程度高， 而內含脊髓與神經根者.有時可見包塊內有陰影。 此類脊膜膨出與脊髓脊膜膨出合併脂肪瘤者，

其外表為脂肪包塊.其深面為脊膜膨出囊。

神經損害症狀

單純的脊膜膨出， 可以無神經系統症狀。 脊髓脊膜膨出並有脊髓末端發育畸形、變性， 形成脊髓空洞者， 症狀多較嚴重， 有不同程度的雙下肢癱瘓及大小便失禁。 腰骶部病變引起的嚴重神經損害症狀， 遠遠多於頸、胸部病變。 脊髓脊膜膨出本身構成脊髓栓系， 隨年齡、身長增長， 脊髓栓系綜合征也更加重。 脊髓外露通常都表現嚴重神經症狀， 並且也決定於脊髓畸形的程度。

其他症狀

少數脊膜膨出向胸腔、腹腔、盆腔內伸長， 出現包塊及壓迫內臟的症狀。 一部分脊膜膨出病兒合併腦積水和其他畸形， 出現相應症狀。

疾病治療

原則上此類疾病都適合手術治療。 手術的要點是：1)切除脊膜膨出囊和修補軟組織缺損， 單純性脊膜膨出， 經此手術可以治癒;2)探查脊髓與神經向脊膜囊內膨出的情況。 給予游離， 分解， 使之還納于椎管內。 而不能盲目地予以切除;3)脊髓脊膜膨出手術時， 通常需要向上、向下擴大椎板切開範圍，

以便作椎管內探查和處理， 並有利於膨出的神經組織還納;4)合併腦積水並出現顱內壓增高症狀時， 先作腦積水分流術， 緩解顱內壓， 第二步作脊膜膨切除修補術;5)伸向胸腔、腹碎、盆腔的脊膜膨出包塊， 常需椎板切開及胸、腹、盆腔內聯合手術。

手術時機主張早期手術， 對嬰幼兒之脊髓脊膜膨出， 還要結合其周身情況與承受手術的耐力。 嬰幼兒已有下肢完全癱瘓、大小便失禁者， 過去視為手術禁忌證， 而目前麻醉和顯微手術技術發展， 可有選擇性的進行手術， 也可能取得良好效果