嗜鉻細胞瘤
概述
嗜鉻細胞瘤可發生於任何年齡,
20~40歲多見,
男女無明顯差別,
有的有家族史。
多數病例發生於腎上腺髓質,
單側,
單發。
約有10%為雙側,
10%為多發性,
10%為腎上腺髓質之外。
絕大多數位於腹腔之內,
除腎上腺髓質之外,
多見於腹膜後脊柱兩側,
特別是腹主動脈分叉處的巨型副神經節 。
其它如膀胱、子宮、心肌、顱內等任何有交感神經節的器官均有發生之可能。
病因
本病病因尚不清楚。
症狀
1.高血壓:為本症最重要的臨床症狀,
多數為陣發性發作,
可因劇烈運動、體位改變、情緒波動、擠壓或按摩腹部、灌腸、排尿等誘發。
2.代謝紊亂症侯群:基礎代謝率升高、低熱、多汗, 血糖升高, 糖耐量降低, 可發生糖尿, 四肢乏力, 體重下降, 久病者多表現為消瘦體型。
檢查
1.24小時尿內兒茶酚胺含量:一般升高2倍以上即有意義。
2.藥物抑制試驗:陽性者有診斷意義, 適用于血壓持續高於170/110mmHg的患者。
3.藥物興奮試驗:適用於陣發性高血壓的非發作期。 此試驗患者承受一定痛苦, 並非十分安全。
4.B超檢查:為定位診斷方法, 操作簡便, 準確率高, 應作為首選定位診斷方法。
5.CT檢查:對腫瘤定位更可提供準確信息, 診斷準確率高, 也為常用方法。
7.其它定位方法:如靜脈插管分段采血測定兒茶酚胺、131Ⅰ-MIBG腎上腺髓質顯像等亦對定位有幫助, 後者對腎上腺髓質外嗜鉻細胞瘤有特異性定位診斷價值。
治療
診斷明確、定位清楚的嗜鉻細胞瘤,
應積極手術治療,
可達治癒目的。
由於本病的特殊病理改變,
必須要進行妥善術前準備,
否則術中,
術後有較大危險。
(一)對高血壓的治療:以藥物將血壓維持在正常範圍。
(二)心臟功能的改善:當患者血壓得到控制之後, 有的心率增快, 如心率超過150/次分, 則應β受體阻滯劑, 以降低心率。 如有心肌供血不足則應改善心肌供血和改善心功能。
(三)低血容量的糾正:由於體內兒茶酚胺類物質增多, 有效迴圈血量減少可達40%, 故在上述兩項準備之後, 於術前三日開始擴充患者血容量, 可增加患者術中, 術後的安全性。
術後需密切觀察血壓, 有時尚需短時間應用升壓藥維持血壓。 如果術前準備充分, 術中經過順利, 術後血壓很快穩定而不必使用升壓藥物維持。
有癌腫轉移已不能手術的病例可用酪氨酸羥化酶抑制劑, 也可加用苄胺唑啉控制血壓, 加用心得安改善心率,
在術前準備期間或不能手術的病例發作期的處理, 可立即靜脈注射苄胺唑啉, 密切觀察血壓和心電圖, 一般均能控制其發作。 治療時應密切觀察血壓, 必要時給予吸氧, 調整心率, 抗心衰等對症處理。