先天性膽紅素高

膽紅素這是人體膽部當中的一種元素， 許多人會出現有膽紅素升高的情況， 引起這種情況的原因有很多， 有可能是溶血性貧血、肝炎、肝性黃疸等等從而病症而引起的。 而有許多人也會出現有先天性膽紅素高的情況， 當出現有這種情況時是需要人們能夠格外注重一下並及時採取措施來處理的， 下面就來介紹一下先天性膽紅素高該怎麼辦。

引起膽紅素升高的原因有很多， 比如1、 溶血性貧血。 2、 肝病 ： 即肝性黃疸、 病毒性肝炎、 藥物性肝炎、 先天性膽紅素代謝障礙。 3、 膽道性疾病： 即阻塞性黃疸， 例如腫瘤及結石等等。 所以並不是只有乙肝才能引起膽紅素升高， 還有其它很多疾病都可以引起膽紅素的升高， 所以還是要引起重視，

意見建議：積極找出病因， 治療要根據病因， 有針對性地進行治療， 這樣才能夠使治療更加有效果， 最好能夠到正規醫院由專業醫師指導治療。

先天性高膽紅素血症 亦即 先天性非溶血性黃疸 分為以下四種類型： （一）Gilbert綜合征 系因肝細胞攝取游離膽紅素障礙及微粒體內葡萄糖醛酸轉移酶不足所致。 血清內非結合膽紅素增高， 肝功能試驗正常， 紅細胞脆性正常， 膽囊顯形良好，

肝活組織檢查無異常。 （二）Dubin-Johnson綜合征 系因肝細胞對結合膽紅素及其他有機陰離子（吲哚菁綠、X線造影劑）向毛細膽管排泄障礙， 致血清結合膽紅素增高， 但膽紅素的攝取和結合正常。 口服膽囊造影劑膽囊常不顯影。 肝外觀呈綠黑色（黑色肝）， 肝活組織檢查見肝細胞內有彌漫的棕褐色色素顆粒（黑色素或腎上腺素代謝物多聚體）。 （三）Rotor綜合征 由於肝細胞攝取游離膽紅素和排泄結合膽紅素均有先天性缺陷， 致血中結合膽紅素增高為主， 吲哚菁綠（ICG）排泄試驗有減低。 膽囊造影多顯影良好， 少數不顯影。 肝活組織檢查正常， 肝細胞內無色素顆粒。

（四）Crigler-Najjar綜合征 系由於肝細胞缺乏葡萄糖醛酸轉移酶， 致不能形成結合膽紅素， 因而血中非結合膽紅素濃度很高， 可併發核黃疸；預後很差。