特發性血小板減少性紫癲如何治療

特發性血小板減少性紫癜， 是因為免疫功能異常導致血小板破壞增出現的一種臨床綜合征， 對於治療建議患者在急性出血， 建議住院治療為主， 避免晚上減少活動。

1、一般治療 在急性出血期間以住院治療為宜， 儘量減少活動， 避免外傷， 明顯出血時應室床休息。 應積極預防及控制感染， 避免服用影響血小板功能的藥物（如阿司匹林等）

2、糖皮質激素 其主要藥理作用是：降低毛細血管通透性，

抑制血小板抗體產生， 抑制單核—巨食細胞系統破壞有抗體吸附的血小板， 常用潑尼松、劑量為每日1.5—2mg/kg， 分300次口服， 出血嚴重者可用衝擊療法：地塞米松每日0.5—2mg/kg， 或甲基潑尼松龍每日20—30mg/kg， 靜脈滴注， 連用3天。 症狀緩解後改服潑尼松， 用藥至血小板數回升至接近正常水準即可逐漸減量， 療程一般不超過4周。 停藥後如有復發， 可再用潑尼松治療。

3、大劑量靜脈丙種球蛋白 其主要作用是：①封閉巨噬細胞受體， 抑制巨噬細胞對血小板的結合與吞噬， 從而干擾單核—巨噬細胞受體， 抑制巨噬細胞對血小板的結合與吞噬， 從而干擾單核—巨實細胞吞噬血小板的作用。 ②在血小板上形成保護膜抑制血漿中的IgG或免疫複合物與血小板結合， 從而使血小板避免被吞噬細胞所破壞。 ③抑制自身免疫反應， 使抗血小板抗體減少， 單獨應用大劑量靜脈滴注丙種球蛋白的升血小板效果與激素相似， 常用劑量為每日0.4g/kg， 連續5天靜脈滴注， 或每次1g/kg靜脈滴注， 必要時次日可再用1次， 以後每3—4周1次， 副作用少，

偶有過敏反應。

4、血小板輸注 因患兒血循環中含有大量抗血小板抗體， 輸入血小板很快被破壞， 故通常不主張輸血小板， 只有在發生露內出血或急性內臟大出血、危及生命時才輸注血小板， 並需同時予以大劑量腎上腺皮質激素， 以減少輸入血小板破壞。

5、抗—D免疫球蛋白又稱抗Rh球蛋白， 其作用機制尚未完全清楚， 主要作用是封閉網狀內皮細胞的Fc受體。 其升高血小板作用較激素和大劑量丙種球蛋白慢， 但持續時間長， 常用劑量為每日25—50μg/kg， 靜脈注射， 連用5天為1療程。 主要副作用是輕度溶血性輸血反應和Coombs試驗陽性。