手指硬皮病初期症狀

手指硬皮病初期症狀， 手指硬皮病的最初症狀， 其全稱， 也稱為系統性硬化症， 臨床特徵為局部或彌漫性皮膚增厚或纖維化， 並且還可影響心臟、肺、腎和消化道自身免疫疾病， 例如多器官。 原因尚不清楚。 最初的症狀通常是雷諾現象， 這主要是由於雙手在寒冷或情緒激動時雙手麻木所致， 然後雙手呈冷或白色或紫色。

系統性硬化是一種慢性多系統疾病。 初發症狀往往是非特異性的， 包括雷諾現象、乏力、肌肉骨骼痛， 這些症狀持續幾周或幾個月後才出現其他指征。 具有特異性的硬皮病早期臨床表現是皮膚腫脹增厚， 開始於手指和手。 隨後出現多種多樣的表現， 主要在皮膚、肺、心臟、消化道或腎臟。 無雷諾現象的病人中， 腎臟受累的危險性增加。

根據皮膚受侵犯的程度， 硬皮病可以分為幾種亞型:①局限性硬皮病的患者僅遠端肢體皮膚增厚，

軀幹不受侵犯。 CREST綜合征包括:鈣質沉積、雷諾現象、食管功能障礙、指端硬化和毛細血管擴張， 歸屬于局限性硬皮病範疇。 ②彌漫性硬皮病患者表現為肢體遠端及近端和/或軀幹皮膚增厚。

1.雷諾現象

患者在受涼或緊張時突然手足發冷、指(趾)端顏色蒼白， 繼而變紫。

外界刺激結束後10～15分鐘， 血管痙攣恢復， 指(趾)端顏色變為正常， 呈紅色或斑點樣雜色， 此種改變稱發作性血管痙攣(雷諾現象)。 鼻尖、舌尖、口唇和耳垂等肢端部位也可出現寒冷誘發的蒼白。

2.皮膚

在疾病的早期(水腫期)， 皮膚顯示輕度紅腫， 部分病人有紅斑、瘙癢和水腫，

早期手指水腫期可持續很久， 皮膚的改變停止在上肢遠端， 也可以蔓延至前臂、前胸、腹、背和顏面部。 在彌漫性硬皮病， 皮膚廣泛硬化伴色素加深或減退， 使皮膚像撒了鹽和胡椒粉一樣。

隨著病情的進展， 皮膚繃緊發亮， 正常的皺紋和皮膚皺襞消失， 面部皮膚菲薄， 呆板無表情。 口唇薄而緊縮， 張口受限， 全身性黑色素同時出現， 有些病例甚至更早。 手指、臉、口唇、舌和前臂等部位可出現斑片狀毛細血管擴張及皮下鈣化， 以手指尖最為常見， 從小斑點至大的團塊， 大小不等覆蓋分佈在膝、肘或其他最突出部位。 CREST綜合征的病人， 其鈣質沉著及毛細血管擴張往往更為明顯。

當硬皮病進展到硬化期時， 皮膚更加增厚，

皮膚的乾燥引起皮膚瘙癢， 這一階段呈進行性發展， 持續 1～3年或更長， 最後炎症和纖維化停止， 進入萎縮期， 皮膚萎縮變薄， 纖維化的組織緊貼於皮下組織， 不易用手捏起。 屈曲攣縮的部位可出現骨性潰瘍， 如接近指(趾)關節處。 萎縮後期， 有些部位的皮膚漸漸軟化， 可恢復到正常皮膚， 特別是軀幹和四肢近端的皮膚。