小兒α-地中海貧血的治療方法

所有人都害怕這種小兒α-地中海貧血， 為了防患於未然， 我們要做到及時去發現疾病的存在。 別羞澀了， 健康要緊， 趕緊來看看吧。

小兒α-地中海貧血的治療原則是輕型地中海貧血不需治療；中間型α地中海貧血應避免感染和用過氧化性藥物， 中度貧血伴脾腫大者可做切脾手術。 造血幹細胞移植（包括骨髓、外周血、臍血）是根治本病的惟一臨床方法， 有條件者應爭取儘早行根治手術。
一、輸濃縮紅細胞
1、低量輸血：單純的輸血或輸紅細胞最終導致血色病。 中等量輸血療法， 使血紅蛋白維持在60～70g/L。 實踐證明，

這種輸血方法雖然使重型患者有望擺脫近期死亡的威脅， 但患者的生存品質隨年齡增長越來越差。 相當一部分患者于第2個10年內因臟器功能衰竭而死亡。
2、高量輸血：高量輸濃縮紅細胞的優點是糾正機體缺氧；減少腸道吸收鐵；抑制脾腫大；糾正患兒生長發育緩慢狀態。 方法是先反復輸濃縮紅細胞， 使患兒血紅蛋白含量達120～140g/L， 然後每隔3～4周Hb≤80～90g/L時輸注濃縮紅細胞10～15ml/kg， 使Hb含量維持在100g/L以上。
二、鐵螯合劑
因長期高量輸血、骨髓紅細胞造血旺盛、“無效紅細胞生成”以及胃腸道鐵吸收的增加， 常導致體內鐵超負荷易合併血色病， 損害心肝、腎及內分泌器官功能， 當患者體內的鐵累積到20g以上時， 則可出現明顯的中毒表現， 故應予鐵螯合劑治療。 1歲內使用鐵螯合劑， 其副作用如骨骼畸形、生長抑制的發生率明顯升高， 一般主張2～3歲後或患兒接受10～20次輸血後並有鐵負荷過重的證據， 血清鐵（SF）>1000μg/L， 血清轉鐵蛋白完全飽和才開始除鐵治療。 當前臨床廣泛使用的是去鐵胺， 加注射用水或生理鹽水用可擕式輸液泵每天（或每晚）腹壁皮下注射8～12小時， 每週連用5～6天。 用藥前後應作SF、尿鐵的監測。
三、造血幹細胞移植（HSCT）
HSCT是當前臨床上根治本病的惟一方法。
四、脾切除、大部分脾栓塞術
中間型僅地中海貧血（HbH）病：中度/重度貧血（Hb80g/L或慢性溶血性黃疸者， 切脾常無效。
五、基因治療
從分子水準上糾正致病基因的表達， 即基因治療。

人的一生之中所面臨的難題真的比較多， 一些小兒α-地中海貧血都深深關係到人的尊嚴和健康以及家庭。

而弄清楚這些問題之後， 我們就要極力避免， 這樣才不致讓這些病理性難題整體困擾自己。