醫道，血友病是什麼

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經常看韓劇或者看臺劇的人一定聽說過各種各樣的“絕症”。

事實上很多病沒有發展到某種程度上是不會引起生病危險的。 比如曾經在電視劇中出鏡率極高的血友病， 很多人聞之色變， 患上之後更是覺得天都塌了。 但是血友病其實是一種遺傳病， 它並沒有想像中那麼可怕。

血友病究竟是什麼樣的病呢?血友病有哪些類型呢?是不是所有的血友病都會致人死亡呢?很多人在提到血友病的時候都是這樣滿腦子問題， 什麼也不清楚的。 下面就從幾個方面做出解答。

血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病， 分為四型：

(1)重型血漿中FⅧ活性<1%， 常在2歲以前就出血， 在嬰兒開始學爬、學走後出現出血症狀， 甚至結紮臍帶時出血不止。 患者出血部位多且嚴重， 常有皮下、肌肉及關節等部位的反復出血，

關節內血腫畸形多見。 此外， 還可見腎臟出血導致血尿、胃腸道出血、腹腔內出血， 肺、胸腔、顱內出血少見。

(2)中間型FⅧ活性為1%～5%， 起病在童年時期以後， 以皮下及肌肉出血居多， 亦有關節出血， 但反復次數較少， 嚴重程度也輕於重型。

(3)輕型FⅧ活性為5%～25%， 出血多在青年期， 由於運動、拔牙或外科手術後出血不止而被發現， 出血輕微， 可以正常生活， 參加運動， 偶爾發生關節血腫。

(4)亞臨床型只有大手術後才發生出血， 實驗室檢查可以證實為本病， FⅧ活性為25%～40%。 一般而言， 凡出血症狀出現越早， 病情越重， 隨年齡的增長， 出血症狀可逐漸減輕， 有時可出現無出血症狀的緩解期。 出血可在創傷後數小時或數天后發生， 也可在創傷或手術後即滲血不止。

通過以上的講解可以瞭解到血友病是家族遺傳的， 有不同的類型， 重度的血友病才會像電視裡演的那樣像是“絕症”一樣， 輕度的是可以控制的。 瞭解這些知識之後就不會人云亦云的跟著恐慌， 能夠根據科學依據去推斷相關疾病的危險性， 不會妄下結論。

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