肥厚型心肌病

概述
肥厚型心肌病是以心肌肥厚為特徵。 根據左心室流出道有無梗阻可分為梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病， 不對稱性室間隔肥厚致主動脈瓣下狹窄者稱特發性肥厚型主動脈瓣下狹窄。

病因
可能因素有：
一、遺傳：一個家族中可有多人發病， 提示與遺傳有關。
二、內分泌紊亂：嗜酪細胞瘤患者並存肥厚型心肌病者較多， 人類靜脈滴注大量去甲腎上腺素可致心肌壞死。 動物實驗， 靜脈滴注兒茶酚胺可致心肌肥厚。 因而有人認為肥厚型心肌病是內分泌紊亂所致。

症狀
本病男女間有顯著差異，

大多在30－40歲出現症狀， 隨著年齡增長， 症狀更加明顯， 主要症狀有①呼吸困難， 勞力性呼吸困難， 嚴重呈端坐呼吸或陣發性夜間呼吸困難。 ②心絞痛；常有典型心絞痛， 勞力後發作。 胸痛持續時間較長， 用硝酸甘油含化不但無效且可加重。 ③暈厥與頭暈；多在勞累時發生。 血壓下降所致， 發生過速或過緩型心律失常時， 也可引起暈厥與頭暈。 ④心悸；患者感覺心臟跳動強烈， 尤其左側臥位更明顯， 可能由於心律失常或心功能改變所致。

檢查
（一）X線檢查：心臟大小正常或增大， 心臟大小與心臟及左心室流出道之間的壓力階差呈正比， 壓力階差越大， 心臟亦越大。 心臟左心室肥厚為主， 主動脈不增寬， 肺動脈段多無明顯突出， 肺淤血大多較輕，

常見二尖瓣鈣化。
（二）心電圖：由於心臟缺血， 心肌複極異常， ST－T改變常見， 左心室肥厚及左束支傳導阻滯也較多見， 可能由於室間隔肥厚與心肌纖維化而出現Q波， 本病也常有各種類型心律失常。
（三）超聲心動圖：是一項重要的非侵入性診斷方法。 主要表現有①室間隔異常增厚， 舒張期末的室間隔厚度＞15mm。 ②室間隔運動幅度明顯降低， 一般≤5mm。 ③室間隔厚度／左室後壁厚度比值可達1.5-2.5:1， 一般認為比值＞1.5:1已有診斷意義。 ④左心室收縮末內徑比正常人小。 ⑤收縮起始時間室隔與二尖瓣前葉的距離常明顯縮小。 ⑥二尖瓣收縮期前向運動， 向室間隔靠近， 在第二心音之前終止。 ⑦主動脈收縮中期關閉。 以上7項應綜合分析， 方能得出正確結論， 應注意高血壓病， 甲狀腺機能低下， 均可引起類似表現。
（四）心導管檢查及心血管造影：心導管檢查， 左心室與左心室流出道之間出現壓力階差， 左心室舒張末期壓力增高， 壓力階差與左心室流出道梗阻程度呈正相關。 心血管造影， 室間隔肌肉肥厚明顯時， 可見心室腔呈狹長裂縫樣改變,對診斷有意義。

治療
肥厚型心肌病發展緩慢， 預後較好， 但由於心律失常， 可致猝死， 生活上應注意避免過勞， 防止過度精神緊張， β受體阻滯劑， 心得安可降低心肌收縮力， 減輕左心室流出道梗阻改善左心室壁順應性及左心室充盈， 也具有抗心律失常作用。 劑量：10mg口服， 每日3次。 可逐漸增加， 最大可達480mg/日。 也可用鈣通道阻滯劑， 異搏定40mg口服每日3次， 硝苯吡啶10mg， 口服，

每日3次。 能改善心室舒張功能， 應注意觀察血壓， 以防血降得過低。
外科手術治療：壓力階差＞60mmHg， 藥物治療無效者， 可手術治療。 可行肥厚肌肉切除術。 合併嚴重二尖瓣關閉不全者， 可做二尖瓣置換術。