胡桃夾腎病
胡桃夾腎病是可以發生於任何年齡階段的, 這種疾病比較常見的臨床症狀是血尿, 而且還會出現尿蛋白以及患者左側的腰腹部會出現疼痛, 胡桃夾腎病這種疾病一般是在兒童發育期間是很容易發生的, 如果一旦確診的話, 一般是會隨著孩子的發育成熟, 這種疾病是有可能會緩解的, 如果不能緩解的話, 及時的進行治療就可以了。
胡桃夾綜合征的診斷是排除性診斷, 即典型的臨床症狀和輔助檢查能夠證明存在“胡桃夾”結構, 同時排除其他可能引起臨床症狀的病因(如腫瘤、結石、感染、畸形和腎小球疾病等)。
目前較為公認的診斷指標為:
1.尿紅細胞形態為非腎小球源性(即尿中紅細胞形態正常比例>90%)。
2.尿中鈣排泄量比正常(Ca/Cr(鈣/肌酐)
3.膀胱鏡檢查為左側輸尿管噴血(肉眼血尿發作時)。
4.腎活檢正常或輕微病變。
5.腹部B超、CT和MRI表現為左腎靜脈受壓、擴張。
6.下腔靜脈和左腎靜脈測壓證實左腎回流障礙, 左腎靜脈壓與下腔靜脈壓力差在4mmHg以上(也有報導壓力差為5mmHg)。
7.排除其他可能引起血尿的病因。
本病診斷的“金標準”是左腎靜脈造影, 測量其遠端與下腔靜脈的壓力差>0.49kpa以上, 即可確診。 但血管造影是有創檢查, 相比之下B超檢查方便易行, 應作為最常用的檢查手段。 多普勒B超檢查在仰臥位、直立位、左側臥位、右側臥位時受壓的左腎靜脈內徑擴張3倍以上即可確診。
治療
有保守治療和手術治療。 對於大部分兒童、少年患者, 在臨床上雖有反復發作的鏡下血尿或間斷性、短時無痛肉眼血尿, 但無貧血、腰痛者, 臨床上可以觀察隨訪, 一方面可以等待側支迴圈建立, 另一方面腸系膜上動脈起始部周圍脂肪結締組織增加可緩解左腎靜脈壓迫程度。 對於確診為單純胡桃夾綜合征的患者, 表現為無症狀血尿及直立性蛋白尿者可保守治療而暫無須特殊治療。 某些誘因(如劇烈運動、感冒)可誘發血尿或使血尿反復發作, 囑患者避免劇烈運動及預防感冒。
1.手術適應證
(1)經2年以上觀察或內科對症治療症狀無緩解或加重者;
(2)出現併發症者, 如腰酸、頭暈、乏力:
(3)有腎功能損害者。
2.手術方式
手術治療的目的為解除左腎靜脈壓迫, 使流出腎的靜脈血流通暢無阻。 可選擇的方式有:
(1)左腎靜脈下移-下腔靜脈端側吻合術;
(2)自體腎移植;
(3)腸系膜上動脈切斷再植術;
(4)介入治療(左腎靜脈擴張、支架置入術);
(5)左生殖靜脈腔靜脈吻合術;
(6)左生殖靜脈髂外靜脈吻合術(分流術);
(7)左腎靜脈下腔靜脈自體大隱靜脈旁路術。