腎病綜合征

概述
腎病綜合征是由多種病因引的以大量蛋白尿、低蛋白血症、水腫、高脂血症為其臨床特點的一組症候群。 可分為原發性與繼發性腎病綜合征。 原發性腎病綜合征， 病因及發病機理尚未明瞭。 根據臨床表現的不同可分為原發性腎病Ⅰ型和Ⅱ型。

病因
病因至今不明， 可能與免疫有關。 Ⅰ型、Ⅱ型的共同病理生理改變是腎小球濾過膜對血漿白蛋白通透性增加， 引起大量蛋白尿、低蛋白血症、水腫及高脂血症。

症狀
一、全身浮腫：幾乎均出現程度不同的浮腫， 浮腫以面部、下肢、陰囊部最明顯。 浮腫可持續數周或數月，

或於整個病程中時腫時消。 在感染（特別是鏈球菌感染）後， 常使浮腫復發或加重， 甚至可出現氮質血症。
二、消化道症狀：因胃腸道水腫， 常有不思飲食、噁心、嘔吐、腹脹等消化道功能紊亂症狀。 有氮質血症時， 上述症狀加重。
三、高血壓：非腎病綜合症的重要臨床表現， 但有水、鈉瀦溜、血容量增多, 可出現一時性高血壓。 而Ⅱ型原發性腎閏綜合征可伴有高血壓。
四、蛋白尿：大量蛋白尿是診斷本征最主要條件。
五、低蛋白血症：主要是血漿蛋白下降， 其程度與蛋白尿的程度有明顯關係。
六、高脂血症：血中甘油三脂明顯增高。

檢查
一、尿常規：尿中除有大量蛋白外， 可有透明管型或顆粒管型， 有時也可有脂肪管型， Ⅱ型：離心尿紅細胞＜10個／HP；Ⅱ型＞10個／HP。

二、選擇性蛋白尿及尿中C3、FDP測定：Ⅰ型為選擇性蛋白尿， 尿C3及FDP值正常， Ⅱ型為非選擇性蛋白尿， 尿C3及FDP值往往超過正常。
三、血生化檢查：除血漿總蛋白降低外， 白／球可倒置， 血膽固醇Ⅰ型增高， Ⅱ型可不增高。
四、血沉增速：常為40-80mm/h,血沉增速多與浮腫相平行。
五、蛋白電泳：α2或β可明顯增高， α1、γ球蛋白多數較低。
六、腎功能檢查：Ⅰ型正常， Ⅱ型有不同程度的異常。
七、腎活體組織檢查：可通過超微結構及免疫病理學觀察， 以提供組織形態學依據。

治療
一、一般治療：有嚴重浮腫及低蛋白血症者應臥床休息， 低鹽（2-3g/日）飲食， 控制入水量；並給予高蛋白飲食， 成人每日60－80g。
二、利尿消腫：一般情況下， 在應用腎上腺皮質激素治療1周後， 尿量會迅速增加， 可不用利尿劑。 對激素效應差、浮腫不能消退或尿量減少者，

可給雙氫克尿塞25-50mg， 每日3次， 加安體舒通20－40mg， 每日3次；或加氨苯喋啶50－100mg， 每日3次， 效果不顯時改用速尿或利尿酸鈉同時加用保鉀利尿藥， 用量可先用常規量開始。 對頑固性腎性水腫， 用多巴胺20mg， 酚妥拉明10mg加於10％葡萄糖溶液250ml中， 或低分子右旋糖酐500ml， 靜滴， 配合速尿40－60mg， 靜注， 每日1次， 共2－5次， 常可獲得良好效果。
三、皮質激素：常用激素有強的松、強的松龍、氟氫強的松龍、地塞米松等。 劑量由小到大， 用量、療程和停藥指征頗不一致。 Ⅰ型原發性腎病綜合征， 有一部分可獲自然緩解；而Ⅱ型療效往往不理想。 長療程激素治療， 要注意激素的副作用。 間歇療法副作用較小， 可作長期維持治療。 應用激素治療時發生感染機會較多， 應適當地加強抗感染治療。
四、免疫抑制劑：免疫抑制劑毒副作用較大， 一般只在腎上腺皮質激素無效時應用。 常用藥物有氮芥、環磷醯胺、瘤可寧、硫唑嘌呤。
五、聯合療法：對難治性原發性腎病綜合征治療， 目前多採用聯合療法， 即腎上腺皮質激素、環磷醯胺、肝素、潘生丁四聯療法。 亦可試用環孢黴素A， 劑量每日3-6mg/kg， 療程2個月， 對消除蛋白尿有良好效果。