陣發性睡眠性血紅蛋白有什麼症狀？

陣發性睡眠性血紅蛋白尿其實是一種罕見的疾病， 而引起這種疾病的話， 會造成患者出現貧血和血管內溶血的症狀， 嚴重的還可會繼發腎官衰竭等這些併發症。

1、血栓形成

血栓事件是PNH患者的主要死因， 動靜脈均可發生。 PNH患者血栓形成是多因素共同作用的結果， PNH患者補體活化及溶血過程中釋放一些物質， 如C5a， 可使機體處於一種潛在的炎症狀態下， 炎症可使單核細胞、血管內皮細胞過度表達及釋放組織因數， 而啟動凝血過程。 炎症又可以和凝血系統相互作用， 炎症因數加重凝血異常， 凝血異常又可加劇炎症反應， 形成惡性循環。 炎症介質可破壞內皮細胞， 內皮細胞活化增加， 大量組織因數釋放入血啟動外源性凝血途徑。

2、肺動脈高壓

反復的血管內溶血使血液中游離的血紅蛋白增加， 血紅蛋白與NO的結合能力要比氧氣高百倍， NO的消耗增加；溶血或炎症損傷血管內皮細胞， 內皮細胞合成的NO減少；溶血可釋放精氨酸酶， 合成NO的前體L-精氨酸分解增加， NO合成減少。 最終將會導致NO的清除、生物利用度下降。 正常機體NO量是PNH患者的6～10倍。 而在機體內NO有重要的生理作用：調節平滑肌功能、平衡血管的舒縮活動、維持器官血流量。

呼吸困難是PAH及右心室功能不全典型的臨床表現。 衡量PAH的2個重要指標：彩色多普勒和腦鈉肽前體(amino terminal-pro brain natriuretic peptide， NT-proBNP)。 BNP的水準與PAH及右心功能不全的程度相關聯。

3、慢性腎臟疾病

慢性腎臟疾病也是多因素共同作用的結果， 反復溶血， 血紅蛋白在腎近段小管重吸收， 並在近端小管上皮細胞內分解為含鐵血黃素， 含鐵血黃素沉積在腎小管上皮細胞內損傷腎小管；NO的消耗、生物利用度下降使腎臟血管收縮、阻力增大、腎血流量減少、腎臟缺血缺氧；腎臟內血栓形成等都會影響到腎臟功能造成急慢性腎損傷。 臨床表現：腎小管上皮細胞脫隨尿液排出形成含鐵血黃素尿， 腎臟內血栓形成引發側腰肋痛或腹痛、影像學上可表現為病腎增大， 若雙側腎靜脈主幹血栓形成可致急性腎衰， 表現為少尿、無尿、血肌酐、尿素氮進行性增高， 腎小管功能異常還會出現腎性糖尿、蛋白尿， 與溶血相關的嚴重高血壓還可出現腎小球硬化等。

4、其它

常見的臨床症狀還有腹痛、吞咽困難、呼吸困難、勃起功能障礙、乏力等， 正常的日常活動無法維持， 嚴重影響患者的生活品質。 究其原因都是由於溶血、NO消耗所引起。