sapho綜合征

Sapho綜合癥的發病率不是很高， 但只要是發生后都是很難去治療， 大多數的患者都是無法找到真正的病情原因， 只能是根據自己的病情癥狀來進行合理性的判斷， 還需要去做個比較全面的身體檢查， 而這種疾病也會和生活環境有一定的關系， 如果是環境比較差的患者可能會導致病情加重。

本病的病因不明， 有下列幾種假說：

1.循環免疫復合物在暴發性痤瘡中發現有循環免疫復合物， 可能是對痤瘡丙酸桿菌免疫反應的結果。 這些免疫復合物沉著在骨中引起炎癥過程， 導致臨床上溶骨性損害。

2.環境因素掌跖膿皰病在某些地區發病率高， 認為與環境因素有關。

3.約1/3的病人HLA-B27陽性。 在SAPHO綜合征病人的家族中， 有掌跖膿皮病的占14%， 有銀屑病患者的占19%， 有痤瘡的占5%。

發病年齡以青年和中年多發。 發病年齡最小10歲， 最大59歲。 病人常有骨關節腫痛， 最常累及的是胸鎖關節、胸肋關節、肩關節、髂骨、恥骨等,其中胸骨為主， 其次為骶髂關節。 多數病人有兩處以上病變， 同時可伴有關節周圍炎癥。 半數病人有掌跖膿皮病， 少數病人有痤瘡、銀屑病。

主要癥狀為前胸壁的疼痛和腫脹， 常呈雙側性， 天氣潮濕和寒冷時加重。 病程長久后胸肋鎖骨連接處融合， 骨肥厚可壓迫鄰近的神經血管。

骨病變也可發生于脊柱、長骨、髂骨、下頜骨和恥骨。 損害常始于腱和韌帶附著處， 而后二者本身也有骨肥厚病變， 常有關節炎， 特別是骶髂關節炎。 皮膚損害可表現為掌跖膿皰病、化膿性汗腺炎或重癥痤瘡。

由于本病相對良性的病程以及其病因不明， 因此目前的治療以對癥治療為主， 首選非類固醇藥物治療。 部分炎癥反應重且非類固醇藥物療效不明顯者， 可短期使用中小劑量皮質激素， 外周關節滑膜炎明顯或皮損明顯者， 可試與甲氨蝶呤， 合并炎性腸病者可試用柳氮磺吡啶（柳氮磺胺吡啶）。