健康大視野：世界血友病日
每年的4月17日為“世界血友病日”。 為了紀念世界血友病聯盟發起人─加拿大籍的法蘭克？舒納波先生對於血友病患的貢獻， 以及喚起大眾對於血友病的正確認知， 自1989年起， 特別選中他的生日4月17日作為“世界血友病日”。 每年到了這天， 世界血友病聯盟都會舉辦活動， 同時世界各地血友病患者， 也共襄盛舉。
血友病日：齊來瞭解血友病
血友病概述
血友病是一組遺傳性出血性疾病， 其在凝血第一階段凝血活酶發生障礙。 它包括血友病甲、血友病乙和血友病丙3種類型。 其中血友病甲又稱凝血因數Ⅷ缺乏症或稱抗血友病因數A缺乏症。
血友病甲和血友病乙的遺傳方式相同， 都是性染色體隱性遺傳， 男性發病， 女性傳遞。 其遺傳有以下3種情況：
①男性患者與正常女性婚配， 所生男孩均正常， 而女孩均為傳遞者。
②女性傳遞者與正常男性婚配， 所生男孩可為血友病患者， 也可以是正常， 而女孩一半為傳遞者， 一半為正常；
③患病男性與傳遞者女性婚配所生男孩患病的概率為50%，
血友病丙的遺傳方式為常染色體不完全隱性遺傳。 男女均可患病。
血友病甲除遺傳方式發病， 還可由基因突變所致。
另外， 還可能是繼發於肝硬化、肝炎等肝臟疾病、肝癌轉移、肝外癌轉移、某些血液病， 如急慢性白血病、淋巴瘤等以及系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎、尿毒癥， 這些由繼發而來的血友病稱為獲得性血友病。
血友病患者的家庭日常護理要點
血友病是一種遺傳性出血性疾病， 主要是由於先天性的原因， 使一種凝血因數生成不足， 造成凝血障礙， 其典型表現是輕傷後出血不止， 反復性關節出血也是該病的特點， 多見於膝關節，
該病目前還無法根治， 為終生性疾病， 只能對症治療， 如輸血或輸凝血因數等。 關鍵在於日常生活中加強護理和預防， 減少和避免引發出血。
血友病目前發現有三種， 即血友病甲、血友病乙、血友病丙。 常見的是血友病甲， 特點是家族中的男性發病， 而女性是該病的傳遞者但不發病。 其他兩種血友病則男女病人都有。
家庭護理要點
因該病為終生性疾病， 而發病時常較重， 所以家庭內的預防和護理對於病人的預後和日常生活品質有著非同尋常的意義。
1.病人及親屬方面
要對該病有充分的思想認識， 親屬要給予病人足夠的關心和愛護，
2.出血的預防和護理
特別注意避免創傷， 到醫院看病時， 要向醫生、護士講明病情， 盡可能避免肌肉注射。 家庭內做好各種安全防範， 儘量避免使用銳器， 如針、剪、刀等。
平時在無出血的情況下， 作適當的運動， 對減少該病復發有利。 但有活動性出血時要限制活動， 以免加重出血。
關節出血時， 應臥床， 用夾板固定肢體， 放於功能位置， 限制運動， 可局部冷敷和用彈力繃帶纏紮。 關節出血停止， 腫痛消失後， 可作適當的關節活動， 以防長時間關節固定造成畸形和僵硬。
3.出血量較大導致貧血者
要加強貧血的護理。