皮膚松解症是什麼病

寶寶皮膚竟然會變得非常鬆弛， 出現這種症狀家長可要注意了， 這是一種先天性的皮膚鬆懈病， 是我們自身皮膚結構蛋白出現異常造成的， 像這種先天性的疾病在我們日常生活中很少見到， 這種疾病皮膚不僅鬆弛， 而且還會出現大水泡， 因此必須加以護理， 護理不當很容易出現病變。

1、什麼是先天性表皮松解症

先天性表皮松解症又稱大皰性表皮松解症（EB， Epidermolysis bullosa）是一種罕見的遺傳疾病， 表現為皮膚非常脆弱， 因日常的輕微摩擦而反復發作水皰。 這種病不傳染。 大約5萬個新生兒中會有一個患EB。 所有的種族都會患EB， 並且男女比例相同。 由於皮膚結構蛋白的先天性缺陷（缺失或形態異常）， 使得皮膚容易發生松解， 出現大皰。 此病常起於幼嬰及兒童， 大約5萬個新生兒中會有一例。 嚴重者皮膚的任何部位都會出現水皰及大皰。 癒合後會形成疤痕， 出現粟丘疹，

2、分類

大皰性表皮松解症分為遺傳性（先天性）和獲得性兩種。

遺傳性EB依據發病部位不同可分為三類：①單純性大皰性表皮松解症， 水皰在表皮內；②交界性大皰性表皮松解症， 水皰發生於透明層；③營養不良性大皰性表皮松解症，

3、病因

EBS與編碼角蛋白5和14的基因突變有關；JEB與編碼板層素5、ⅩⅦ型膠原（BPAG2）等物質的基因突變有關；DEB與編碼Ⅶ型膠原的基因（COL7A1）突變有關。 由於編碼表皮和基底膜帶結構蛋白成分的基因突變， 使這些蛋白合成障礙或結構異常，

4、治療

目前尚無特效療法。 應保護皮膚， 防止摩擦和壓迫， 可用非粘連性合成敷料、無菌紗布或廣譜抗生素軟膏防治感染， 同時應加強支持療法。