骨髓纖維化不可忽視的惡性疾病
□紫金山/金陵晚報記者 李花
胃口不佳、體重減輕、皮膚瘙癢……單看這些症狀， 好像都沒什麼特別的。 不過在血液科醫生眼裡， 這些症狀卻別具意義， 因為它們可能意味著另一種足以致命的疾病——骨髓纖維化。
骨髓纖維化：
鮮為人知的惡性疾病
“骨髓纖維化其實是一種造血系統腫瘤， 因為造血幹細胞的基因突變而導致骨髓裡的細胞不受控制野蠻生長， 特別突出表現為骨髓纖維細胞的增生。 ”江蘇省人民醫院血液內科何廣勝教授介紹， “由於疾病的關係， 患者造血功能會逐步衰竭， 並且有極高的風險向急性白血病轉化。
其實相對某些惡性腫瘤， 骨髓纖維化的症狀並不真的那般難以察覺， 只是患者甚至部分醫生都未能意識到這些症狀與骨纖之間的聯繫。
“沒胃口、皮膚瘙癢等症狀看似平常， 但骨纖的表現還是很有特點的。 ”何廣勝說， 骨髓纖維化患者的食欲不振， 主要表現為“早飽”， 也就是患者胃口特別小， “一兩口就飽”。 而骨纖引起的皮膚瘙癢除了皮膚外觀無異常、瘙癢位置不固定、程度特別重外， 還有一個“遇水就癢”的特徵。 “很多人皮膚癢是因為乾燥， 這在秋冬季、老年人中尤其常見， 保持皮膚潤澤則能緩解瘙癢感。 但骨纖的瘙癢恰恰相反， 遇水易發， 比如泡腳、洗澡後開始皮膚瘙癢， 就特別要警惕。 ”何廣勝介紹。 除此以外，
新療法出現：
1/3患者或可逆轉病程
“值得慶倖的是， 現在對於骨髓纖維化， 我們已經有了更好的治療方法。 ”何廣勝告訴記者， 隨著近幾年對該病發病機制的研究， 醫學界發現該病與細胞內的信號途徑有關， 並由此開發出針對性靶向藥物蘆可替尼。 骨髓纖維化的短期治療目標是縮小脾臟， 降低疾病負荷， 改善生活品質；長期治療目標是穩定或改善骨髓纖維化進程， 延長生存時間。 諾華一直致力於對骨髓纖維化患者的關懷， 其研發的捷恪衛（磷酸蘆可替尼）將於今年8月在國內上市。
“其實， 要確診骨髓纖維化並不難， 只需要接受血常規與外周血白細胞圖片即可有效發現可疑物件，
