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sma脊髓性肌萎縮症狀有哪些

sma脊髓性肌萎縮其實相對來講是比較嚴重的一種肌萎縮現象, 尤其是嬰兒脊髓性肌萎縮, 對他的成長健康會造成更多不良的影響, 所以對這種疾病, 我們應該正確的認知, 瞭解症狀表現, 這樣才能夠及時發現及時採取治療措施, 嚴重的患者會表現出呼吸困難, 吸氣, 胸骨上凹陷等症狀。

1.嬰兒脊髓性肌萎縮

也稱為SMA-I型或Werdnig-Hoffmann病。 本型為3型中最為嚴重, 據國外報導, 發病率為1/2萬活產兒。 約1/3病例在宮內發病, 胎動變弱, 半數在出生時或出生後的最初幾個月即可發病, 且幾乎均在5個月內發病。 罕見能存活1年, 這些患兒在胎兒期已有症狀, 胎動減少, 出生後即有明顯四肢無力, 餵養困難及呼吸困難。

2.少年型SMA

也稱為SMA-Ⅱ型、中間型SMA或慢性SMA, 發病較Ⅰ型稍遲, 多於1歲內起病, 進展緩慢。 患兒在6~8個月時生長發育正常, 多數病例表現以近端為主的嚴重肌無力, 下肢重於上肢;許多Ⅱ型患兒可獨坐, 少數甚至可以在別人的幫助下站立或行走, 但不能獨自行走;多發性微小肌陣攣是主要表現;呼吸肌、吞咽肌不受累, 面肌不受累, 括約肌功能正常。 本型具有相對良性的病程。 生存期超過4年, 可存活至青春期以後。

3.少年型脊髓性肌萎縮

又稱SMA-Ⅲ型, 也稱為Kugelberg-Welander病、Wohlfart-Kugelberg-Welander綜合征或輕度SMA。 是SMA中表現最輕的一類。 本病在兒童晚期或青春期出現症狀, 開始為步態異常, 下肢近端肌肉無力。 緩慢進展。 漸累及下肢遠端和上雙肢。 可存活至成人期。 表現為神經元性近端肌萎縮, 容易和肢帶型肌營養不良相混淆。

患兒常有磷酸肌酸激酶增高。 能行走的SMA-Ⅲ型患兒可出現蹣跚步態, 腰椎前突, 腹部凸起, 腱反射可有可無。 維持獨立行走的時間與肌無力的發病年齡密切相關, 2歲前發病者將在15歲左右不能行走, 2歲後發病者可一直保持行走能力至50歲左右。 大量的前瞻性臨床研究表明, SMA-Ⅱ型和Ⅲ型在數年內肌無力症狀進展緩慢或沒有進展。