腎性尿崩症如何診斷,會有什麼臨床表現
腎性尿崩症對於腎臟和膀胱的負荷是很大的, 如果長時間這樣會導致腎臟功能衰竭的。 腎性尿崩症的臨床表現一般是很明顯的, 比如會有多尿、身體發熱、膀胱膨脹等。
診斷
(一)臨床表現
1.發病情況遺傳性者90%發生於男性, 伴性顯性遺傳, 多為完全表現型, 病情較重。 女性較少, 女性傳遞一般無症狀。 多為不完全表現型, 病情較輕。 多於出生後不久即發病, 但也杏推遲至10歲才出現症狀的。
2.症狀
(1)多飲、煩渴。
(2)多尿、持續性低滲尿。
(3)智力及生長發育障礙等。
(4)新生兒常因脫水而出現高熱、驚厥, 隨年齡增加症狀可逐漸減輕。
(5)多尿可發生膀胱膨脹及。 腎盂積水。
(二)實驗室檢查
1.尿比重:尿比重降低(1.001~1.005)、尿滲透壓多在50~180mmol/L
2.血液化驗
(1)因血液濃縮, 血紅蛋白及血細胞比容升高。
(2)血鈉、血氯升高。
(三)診斷試驗
1.高滲鹽水試驗無反應。
2.血管升壓素試驗無反應(不完全表現型者可有部分反應)。
當血漿滲透壓為280mmol/L時, 血漿精氨酸升壓素顯著增高, 一般不做禁水試驗, 因可增加失水危險。