血液綜合症如何緩解？

血液綜合症大家都不是那麼清楚的， 這主要就是因為這種疾病的發生還是很罕見的， 發病率不是那麼高， 大部分的患者都是在出生的時候就發生了這種疾病症狀， 目前為止這種疾病的治療效果還不算是那麼好， 甚至是沒有一種可以用來徹底根治的方法， 那麼就會讓患者長期受到病情的困擾， 無法得到更好的緩解， 現在只能是通過骨髓移植的手術來暫時緩解症狀表現。

治療

家族性噬血細胞綜合征預後差， 疾病進展迅速， 建議儘早行骨髓移植術。 繼發性噬血細胞綜合征的治療較為複雜。 一方面必須針對原發疾病治療， 例如血液/淋巴系統腫瘤需行化療， 感染相關噬血細胞綜合征需抗感染治療。 在原發病治療的同時應使用噬血細胞綜合征治療方案來控制病情的發展。 目前國際上普遍採用HLH-2004方案治療繼發性噬血細胞綜合征。 2004方案以地塞米松、依託泊苷及環孢黴素為基礎，

分為前8周的初始治療期及維持治療期， 另外加以鞘內注射。 急性期使用丙種球蛋白有助於緩解病情。

如果治療困難、失敗或疾病復發， 可考慮行骨髓移植術。

首先必須區分先天性亦或是繼發性， 特別是將前者與病毒相關性噬血細胞綜合征相區分。

其次必須嚴格除外腫瘤相關性噬血細胞綜合征。 由於本病具有階段性， 早期患者可不表現出所有特徵， 導致早期診斷困難， 可多次複查骨髓或是反復進行相關檢查可有利於早期診斷。

噬血細胞綜合征（HLH）被認為是一種單核巨噬系統反應性增生的組織細胞病，

主要是由於細胞毒殺傷細胞（CTL）及NK細胞功能缺陷導致抗原清除障礙， 單核巨噬系統接受持續抗原刺激而過度活化增殖， 產生大量炎症細胞因數而導致的一組臨床綜合征。 噬血細胞綜合征主要表現為發熱、脾大、全血細胞減少、高甘油三酯、低纖維蛋白原、高血清鐵蛋白， 並可在骨髓、脾臟或淋巴結活檢中發現噬血現象。