過敏性紫癜性腎炎

症狀

一、腎外症狀

1.皮疹：為本病首發和主要臨床表現, 表現發生在四肢遠端、 臀部及下腹部, 多對稱性分佈, 稍高於皮膚表面, 可有癢感, 1～2 周後逐漸消退, 常可分批出現。從紫癜到腎臟損害間隔時間少於2周。

2.關節症狀：是本病常見症狀,特點為多發性、 非遊走性, 多發於踝關節的關節痛。

3.胃腸道症狀：常可見到, 主要表現為腹痛, 腹部不適以及腹瀉。常見部位為臍和下腹部。腹痛有時可表現為陣發性腸絞痛。

4.其他：淋巴結腫大, 肝脾腫大及神經系統受累如頭痛、抽搐和行為異常等。

二、腎臟表現

主要表現為尿異常,表現蛋白尿、 血尿，部分患者有腎功能下降。

發病原因

其病因可為細菌、病毒及寄生蟲等感染所引起的變態反應，或為某些藥物、食物等過敏，或為植物花粉、蟲咬、寒冷刺激等引起。常與以下因素有關：

1.感染：有1/3病例起病前1～4周有上呼吸道感染史,常見病原體有：病毒：柯薩奇、EB病毒、腺病毒、水痘病毒、風疹病毒、乙肝病毒等。細菌：沙門氏菌、軍團菌、溶血性鏈球菌等。支原體、阿米巴原蟲、蛔蟲。

2、藥物：抗生素、磺胺、異煙肼、卡托普利等。

3、食物、魚、蝦蟹等.

4、冷刺激，植物花粉、蟲卵、蚊蟲、疫苗接種，動物羽毛、油漆等。

疾病治療

一、治療原則

紫癜性腎炎應根據患者的年齡、臨床表現和腎損害程度不同選擇治療方案。

積極控制免疫性炎症反應，抑制腎小球系膜增生性病變，預防和延緩腎臟慢性纖維化病變形成。

二、一般治療

在疾病活動期，應注意休息和維持水、電解質平衡。水腫、大量蛋白尿者應予低鹽、限水和避免攝入高蛋白食物。為預防紫癜復發而加重腎臟損害，應注意預防上呼吸道感染、清除慢性感染病灶(如慢性扁桃體炎、咽炎)，積極尋找可能的過敏原，避免再次接觸。

三、藥物治療

(1)孤立性血尿或病理I級：

僅對過敏性紫癜進行相應治療，鏡下血尿目前未見有確切療效的文獻報導。應密切監測病情變化，建議至少隨訪3—5年。

(2)孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿或病理IIa級：

血管緊張素轉換酶抑制劑(ACEI)和(或)血管緊張素受體拮抗劑(ARB)類藥物有降蛋白尿的作用。雷公藤多甙1mg/(kg·d)，分3次口服，每日劑量不超過60mg，療程3個月。但應注意其胃腸道反應、肝功能損傷、骨髓抑制及可能的性腺損傷的副作用。

(3)非腎病水準蛋白尿或病理II b、Ⅲa級：

用雷公藤多甙1 mg/(kg·d)，分3次口服，每日最大量不超過60mg，療程3～6個月。或激素聯合免疫抑制劑治療，如激素聯合環磷醯胺，聯合環孢素A或他克莫司治療。

(4)腎病綜合征或病理Ⅲb、IV級：該組臨床症狀及病理損傷均較重，現多傾向于採用激素聯合免疫抑制劑治療，其中療效最為肯定的是糖皮質激素聯合環磷醯胺(CTX)治療。若臨床症狀較重、病理呈彌漫性病變或伴有新月體形成者，可選用甲潑尼龍衝擊治療，15～30mg/(kg·d)或1000mg/(1.73 m2·d)，每日最大量不超過1g，每天或隔天衝擊，3次為一療程。CTX劑量為0.75～1.0g/m2靜脈滴注，每月1次，連續用6個月後，改為每3月靜脈滴注1次，總量一般不超過8g。腎功能不全時，CTX 劑量應減半。

其他治療方案有激素聯合他克莫司，激素聯合嗎替麥考酚酯，激素聯合硫唑嘌呤等治療。

(5)急進性腎炎或病理Ⅳ、V級：這類臨床症狀嚴重、病情進展較快，現多採用三至四聯療法，常用方案為：甲潑尼龍衝擊治療1—2個療程後，口服潑尼松+環磷醯胺(或其他免疫抑制劑)+肝素+雙嘧達莫治療。亦有甲潑尼龍聯合尿激酶衝擊治療+口服潑尼松+環磷醯胺+華法林+雙嘧達莫治療的文獻報導。