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卡波西型血管內皮瘤

有很多的疾病人們都不知道是什麼, 今天我們來瞭解一下卡波西型血管內皮瘤, 它是一種骨皮性的細胞腫瘤, 最明顯的現象就是在皮膚的多處會發現斑塊狀, 除了皮膚之外在人身體的內部器官也會受到影響。 這種病非常的複雜, 有關專家也在積極的研究各種治療卡波西型血管內皮瘤的方法。

卡波西肉瘤又稱Kaposi肉瘤(KS)是一種具有局部侵襲性的內皮細胞腫瘤, 典型病變表現為皮膚多發性斑點狀、斑塊狀或結節狀病損, 也可累及黏膜、淋巴結和內臟器官。 此病和人類第8型皰疹病毒(HHV-8)感染有關。 根據臨床和流行病學特點, KS有4種不同類型:經典惰性型、非洲地方性、醫源性、獲得性免疫缺陷綜合征相關性。

2017年10月27日, 世界衛生組織國際癌症研究機構公佈的致癌物清單初步整理參考, 卡波氏肉瘤皰疹病毒在一類致癌物清單中。

檢查

1.大體檢查

皮膚病變(斑點、斑塊、結節)的直徑從很小至數釐米。 黏膜、軟組織、淋巴結和內臟器官病變表現為大小不等的出血性結節, 可互相融合。

2.組織病理學

KS的4種不同流行病學-臨床類型在顯微鏡下沒有區別。 早期皮膚病損沒有特徵性, 表現為輕微血管增生。

斑點期血管數量增加,

形狀不規則, 可將真皮上部網狀層的膠原纖維分隔開。 血管走行方向一般和表皮平行, 增生的部位經常在血管周圍和附屬器周圍。 病變中混雜有少量淋巴細胞和漿細胞。 常見紅細胞位於血管外和血管周圍含鐵血黃素沉積。

斑塊期所有斑點期病變進一步加重。 血管增生更加彌漫, 血管腔隙的輪廓呈鋸齒狀, 炎細胞浸潤更加明顯, 有大量血管外紅細胞和含鐵血黃素。 常可發現玻璃樣小球。

結節期交叉排列的只有輕度異型性的梭形細胞束形成界限清楚的結節, 以及大量含有紅細胞的裂隙狀腔隙。 病變外周部分有擴張的血管。 許多梭形細胞有分裂活性。 梭形細胞內外存在玻璃樣小球。

淋巴結內病變可為單灶性或多灶性, 可完全被腫瘤組織取代。 內臟器官病變因受累器官的結構而異, 沿血管、支氣管、肝臟門脈等結構擴散, 而後累及周圍器官實質。

3.免疫表型

形成良好血管的內皮細胞一般血管標記物陽性, 梭形細胞CD34持續性陽性、CD31常陽性, 而VIII因數陰性。

HHV8陽性, FLI1幾乎100%表達。