純紅細胞再生障礙性貧血 原來是這麼回事兒
再生障礙性貧血是日常生活中比較常見的疾病， 主要是由於體內的造血系統不能造出正常的血細胞導致的。 那麼純紅細胞再生障礙性貧血是怎麼回事兒呢？很多人對此並不瞭解。 其實純紅細胞再生障礙性貧血是一種骨髓紅細胞系列選擇再生障礙導致的一種綜合征， 日常生活總比較少見， 但是它對人體的健康危害卻是巨大的。
純紅細胞再生障礙性貧血(pureredcellsplasia)簡稱純紅再障。 是骨髓紅細胞系列選擇性再生障礙所致一組少見的綜合征。 國內文獻報告已超過100例。 發病機制多數與自身免疫有關。
臨床表現
本症共同的臨床表現是有進行性嚴重貧血， 呈正常紅細胞性或輕度大紅細胞性貧血， 伴網織紅細胞顯著減少或缺如， 周圍血白細胞和血小板數正常或接近正常;骨髓有核細胞並不減少， 粒細胞和巨核細胞系列增生正常， 但幼紅細胞系列顯著減少， 甚至完全缺乏。
個別病例可見幼紅細胞系列成熟停頓於早期階段， 出現原紅細胞小簇且伴巨幼樣變， 但缺乏較成熟的幼紅細胞。 鐵動力學測定， 顯示其本質是紅細胞生成障礙。
臨床上可分為先天性和獲得性兩大類， 獲得性又可按病因分為原發性和繼發性， 按病程分為急性和慢性兩型。
(一)先天性純紅再障
90%于初生到1歲內起病， 罕有2歲以後發病者， 遺傳規律尚不清， 有家族性。 患兒生長發育遲緩， 少數也有輕度先天性畸形， 如拇指畸形， 和Fanconi貧血不同很少伴發惡性疾病。 患者紅系祖細胞不但數量缺乏，
(二)急性獲得性純紅再障
在慢性溶血性貧血的病程中發生病毒感染， 特別是人類微小病毒(parvovirus)B19感染， 可選擇性抑制紅系祖細胞， 發生急性純紅再障， 又稱溶血性貧血的再生障礙性危象;某些病例在病毒感染後發生造血功能暫時停頓， 導致全血細胞減少， 骨髓中出現巨原紅細胞， 又稱急性造血停滯。 急性純紅再障也可發生在1～4歲小兒， 數周後自愈， 並無感染因素， 稱兒童暫時性幼紅細胞減少症。
(三)慢性獲得性純紅再障
主要見於成人。 50%患者伴有胸腺瘤， 僅5%胸腺瘤患者有純紅再障;這些胸腺瘤多數系良性， 70%為紡錘細胞型， 少數為惡性;女性多見(女∶男為3～4.5∶1)。 少數尚可繼發於某些自身免疫性疾病如系統性紅斑狼瘡和類風濕關節炎， 及某些腫瘤如慢性淋巴細胞白血病、慢性粒細胞白血病、淋巴瘤、免疫母細胞淋巴結病、膽道腺癌、甲狀腺癌、支氣管肺癌及乳腺癌等。
原因不明者稱原發性獲得性純紅再障， 系多種免疫機制引起幼紅細胞生成抑制， 患者血清中存在抗幼紅細胞抗體，
慢性型者均應詳細檢查有無胸腺瘤， 必須進行X線胸部後前位、側位和20度斜位攝片， 可檢出85%～90%的胸腺瘤， CT掃描的檢出率可達100%。 胸腺瘤診斷一旦確立， 應及早切除， 術後貧血的緩解率可達30%;如術後未獲緩解者， 給予腎上腺皮質激素或免疫抑制劑可能有效。
對不伴胸腺瘤的原發性獲得性純紅再障， 可選用腎上腺皮質激素和雄激素及雷公藤多甙等聯合應用可提高療效。 如治療無效，應及時選用免疫抑制劑，如硫唑嘌呤、環磷醯胺、6-巰基嘌呤、抗淋巴細胞球蛋白或抗胸腺球蛋白等，環胞菌素A也可選用。有認為大劑量免疫球蛋白和環胞菌素A聯合應用可提高療效。治療有效者常於1～8周後出現網織紅細胞增多，應用免疫抑制劑治療可使66%以上病人獲得緩解，但復發率可達80%。如各種治療無效，可作脾切除，某些病例有效，無效者術後再應用免疫抑制劑可望有效。體內抗體滴度高者也可選用血漿交換術，達那唑(炔羥雄烯異惡唑，danazol)亦可試用。
如治療無效，應及時選用免疫抑制劑，如硫唑嘌呤、環磷醯胺、6-巰基嘌呤、抗淋巴細胞球蛋白或抗胸腺球蛋白等，環胞菌素A也可選用。有認為大劑量免疫球蛋白和環胞菌素A聯合應用可提高療效。治療有效者常於1～8周後出現網織紅細胞增多，應用免疫抑制劑治療可使66%以上病人獲得緩解，但復發率可達80%。如各種治療無效，可作脾切除，某些病例有效，無效者術後再應用免疫抑制劑可望有效。體內抗體滴度高者也可選用血漿交換術，達那唑(炔羥雄烯異惡唑，danazol)亦可試用。