肺泡蛋白質沉積癥
概述
肺泡蛋白質沉積癥（簡稱PAP），
又稱Rosen-Castle-man-Liebow綜合征。
以肺泡和細支氣管腔內充滿PAS染色陽性，
來自肺的富磷脂蛋白質物質為其特征。
好發于青中年，
男性發病約3倍于女性
病因
未明，
可能與免疫功能障礙（如胸腺萎縮、免疫缺損、淋巴細胞減少等）有關。
粉塵尤以接觸矽塵的動物可引起PAP, 故認為可能是對某些刺激物的非特異反應，
導致肺泡巨噬細胞分解，
產生PAS陽性蛋白質。
癥狀
發病多隱襲，
典型癥狀為活動后氣急，
以后進展至休息時亦感氣急，
咳白色或黃色痰、乏力、消瘦。
繼發感染時，
有發熱、膿性痰。
檢查
少數病例可無癥狀，
治療
主要針對如何清除沉著于肺泡內蛋白樣物質。
近年來用雙腔氣管導管（Carlen導管）或纖支鏡作一側肺或肺葉的生理鹽水灌洗，
定期交替進行。
近期療效顯示患者呼吸困難和肺功能均有改善，
半數患者X線胸片可變清晰。
遠期效果則多數保持緩解狀態，
少數患者復發，
常在6－24個月內，
可再作肺灌洗。
