遺傳性血管性水腫知識

遺傳性血管性水腫， 我們很陌生。 其實這是一個醫學上的術語。 重點在於水腫， 水腫我們大家都能很好的去瞭解， 那麼我們就看看這種病的臨床表現和治療。

遺傳性血管性水腫系常染色體遺傳性疾病， 可發生於任何年齡， 而多見於成年早期。 其病因是患者血清中C1脂酶抑制因數（一種α2球蛋白）減少或功能缺損， 以致C1過度活化， C4及C2的裂解失控， 所生成的補體激肽增多， 以致使微血管通透性增高， 引起水腫。

反復發作的急性皮膚粘膜水腫。 ①反復發作的面、頸、軀幹及四肢局限性皮下水腫。 往往在局部受到輕微外傷時發生。 起病突然， 局部不痛、不癢， 亦無明顯潮紅， 一般持續48～72小時後自然緩解。 ②可發生喉頭、呼吸道消化道粘膜水腫。 出現呼吸困難、聲嘶、窒息， 以及腹痛、腹瀉、噁心、嘔吐等症狀。

輔助檢查：

①血清C1脂酶捳物測定：含量低下。 少數（10%～20%）亦可正常偏高， 但電泳移動性減慢。

②C4及C2測定：發病時C4及C2均明顯降低；非發病時， C2正常而C4仍低。

③50%補體溶血單位（CH50）降低。

治療措施：

1.凝血酸， 1～3g/日， 分3次口服。

2.抗組織胺藥物， 如撲爾敏、苯海拉明、去氯羥嗪等。

3.皮質激素可用強的松口服、氫可的松靜滴、地塞米松口服或靜滴。

4.輸入正常人血漿， 可暫時補充C1脂酶抑制因數。

5.局部冷濕敷。

6.發生喉頭水腫時， 立即給予腎上腺素0.5mg或麻黃素15mg， 肌注， 並可考慮氣管切開。

7.同化激素， 如danazol、去氫甲基睾丸素、康力龍等， 可誘導C1脂酶抑制物的合成， 從而防止發作。

瞭解了遺傳性血管性水腫的知識， 我們就知道了它的臨床表現， 它的概念， 以及它的輔助檢查和治療措施， 我們大家對它就有了一個全新的認識， 我相信大家一定能夠戰勝它， 恢復健康。